В Бангладеш родился малыш с редким генетическим заболеванием — прогерией. Новорожденный выглядит так, как будто ему уже исполнилось 80 лет, именно поэтому журналисты уже успели окрестить его Бенджамином Баттоном (по аналогии с историей, рассказанной в одноименном фильме)
Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. На данный момент в мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.
У новорожденного мальчика из Бангладеш — глубокие морщины, ввалившиеся глаза, сморщенное тело и густые волосы на спине. При этом врачи говорят, что на данный момент здоровью матери и ребенка ничто не угрожает.
Родители мальчика, бедные фермеры из деревни Бхулбария, рады рождению ребенка. «Отец будет рад своему второму ребенку, так как мальчик похож на него», — рассказала India Times мама малыша. Папа ребенка, Бисважит Патра, подтверждает это: «Мы не испытываем дискомфорта из-за физических особенностей малыша.
Главное, чтобы он был здоров». К сожалению, средняя продолжительность жизни при детской прогерии — всего 13 лет.
А это Китай
Ци Юаньхай (Xia Yuanhai,) родился абсолютно нормальным. То есть, с человеческим лицом. Однако в подростковом возрасте его поразила гиперплазия - заболевание, вызывающее чрезмерный рост некоторых тканей.
У Юаньхая разрослась костная ткань головы. В результате лицо раздалось в ширину, изменило пропорции - гипертрофировалось, выражаясь медицинским языком. А сам Юаньхай сделался похожим на инопланетянина. По крайней мере, их - пришельцев - изображают примерно так. Вплоть до цвета лица.
«Инопланетянин» живет в деревне Лаоту на юго-западе Китая (Laotu village in Chongqing, southwestern China). По поводу своей внешности прежде к врачам не обращался, ничем от гиперплазии не лечился. Но сейчас, дожив до 53 лет, запереживал и захотел стать более похожим на землян.
Вместе со своим старшим братом он собирает деньги на лечение - о чем сообщает британская газета The Sun. Его мечта - образно говоря, вернуться на Землю, сделав пластическую операцию.
По материалам сети
Истинно, истинно говорю тебе: когда ты был молод, то препоясывался сам и ходил, куда хотел. А когда состаришься, то прострешь руки твои, и другой препояшет тебя и поведет, куда не хочешь. (Ин. 21:18)
В этих Евангельских словах заключена мудрая мысль о том, что ждет человека в . В конце жизни человек как бы возвращается к ее началу, замыкая круг, – становится беспомощным, как младенец, и нуждается в опеке близких.
Наблюдая за одной восьмидесятилетней бабушкой, я, помню, думал: «Вот человек, который пережил эвакуацию с двумя детьми на руках. Она тяжело работала, сама выращивала картошку и многое другое, пасла скотину. Больше того, в ситуациях, когда у многих соседок опускались руки, она справлялась и была человеком очень самодостаточным, способным опекать не только двух своих детей – шестилетнюю дочь и новорожденного сына, – но еще и помогать другим».
Поэтому меня, помню, поражало, что такая женщина, которую я знал как человека мужественного, очень самостоятельного, никогда не падающего духом, вдруг оказалась абсолютно беспомощной – за ней нужно было ухаживать, как за ребенком, возить на коляске в туалет, купать, кормить. Когда-то энергичная, активная, она вдруг вошла в растительное состояние – у этой бабушки начались проявления деменции. Но сердце было очень крепкое. Как многие люди того поколения, она болела один раз в жизни воспалением легких и лишь дважды за всю жизнь оказывалась в больнице, когда рожала детей. И вдруг всего за несколько месяцев ее дом превратился в лазарет.
Я помню ее глаза, какие в них были унижение и стыд, особенно в те моменты, когда ее надо было вести в туалет (она отказывалась пользоваться в комнате судном, потому что считала, что в спальне такими делами не занимаются!). Затем пришли и потерянность, когда она переставала узнавать своих близких, родную дочь. Бабушка беспокоилась и говорила: «Кто эта чужая женщина? Что она здесь делает?» Я пытался представить себе, каково живется, когда не можешь разобраться в ситуации и людях вокруг, с чувством постоянного страха, тревоги и с подозрительностью.
Мы знаем, что у многих людей пожилые родственники оказываются в таком состоянии. И первое, на что жалуются чаще всего ухаживающие, – на их чрезмерную придирчивость, капризность. Они всегда всем недовольны и любят повторять: «Вы хотите моей смерти». В чем же тут дело?
С рождения человек проходит путь от беспомощного к самостоятельности, ко всё большей и большей независимости. Вот он уже игнорирует советы родителей, становится взрослым, у него рождаются дети, которые оказываются под его опекой и в его подчинении. И вдруг, в какой-то момент, это движение оборачивается вспять. Он начинает зависеть от других и должен смиряться.
Давайте представим себе: смиряться – перед кем?! Перед дочерью, которую когда-то ты ругал за плохое поведение, учил жизни. С одной стороны, эта зависимость страшно тяготит, хочется показать, что ты остаешься прежним, ты – глава семьи, взрослый, самостоятельный, старший, ты ждешь уважения к себе. С другой стороны, ты чувствуешь, что постоянно недополучаешь внимания.
Перед нами два совершенно противоположных чувства: хочется показать, что ты совершенно независим и тебе никто не нужен, и одновременно – что тебе уделяют мало внимания, равнодушны к твоим просьбам и жалобам.
И типичным выходом из этого внутреннего конфликта для пожилых людей в этом возрасте становятся манипуляции: «Я умру, вот вы все порадуетесь». Они не хотят выпрашивать у окружающих внимания и помощи – многие люди, как мы знаем, ставят знак равенства между «просить» и «унижаться». Они стараются вызвать у родных и таким образом получить от них желаемое.
Есть несколько базовых установок, которые делают существование человека стабильным, их можно сравнить с «кирпичиками», они – основа нашего выживания, необходимые условия психического здоровья. Первый «кирпичик» – безопасность физическая (ощущение здоровья, сил, энергии, крыши над головой, отсутствия внешней угрозы жизни); второй – защищенность перед людьми (от прямой , унижения, оскорблений); третий – стабильность положения (регулярное получение пенсии, возможность поесть, когда хочется; если человека не вовремя кормят, умывают, например, просто пропустили время, бывает, у него возникает страх, что завтра его ждет смерть от голода); четвертый – постоянство в отношениях с людьми (если меня любят, то всегда, если же кто-то ругает, то пусть тоже всегда, а не меняя гнев на милость); и, наконец, пятый – ощущение контроля над ситуацией. Когда все пять оснований приходят в движение, состояние пожилых людей становится катастрофическим.
Достаточно, чтобы один из этих пяти «кирпичиков» шатался, – и человек чувствует себя крайне дискомфортно, становится раздражительным, агрессивным. Стабильность и постоянство в отношениях с близкими – очень важные факторы. Если сегодня тебе говорят: «Моя хорошая, я тебя люблю», а завтра срываются на крик, человек чувствует эмоциональную неустойчивость, теряет опору.
Утратив доверие к близким, пугаясь их, старики готовы слушать кого угодно, какого-нибудь случайного чужого человека, проходимца, который, умело манипулируя их состоянием, добивается своих недобрых, часто меркантильных целей.
Кроме того, пожилому человеку, как мы уже говорили, хочется обязательно почувствовать, что он контролирует ситуацию. Например, надо принимать лекарства: «А что будет, если я не приму?» Отказываясь делать то, о чем его просят, он старается понять, прислушиваются ли к его мнению, может ли он что-то решать. Лучше успокоить его: «Ну, хорошо, не принял таблетки сейчас, примешь попозже», а не отмахиваться: «Не твое дело». Такое пренебрежение ведет к раздражению и протесту, человек может даже попытаться убежать из дома, опять-таки чтобы проверить, насколько он вообще самостоятелен и дееспособен.
Нам, ухаживающим, нужно представить себе, какие переживания руководят пожилыми людьми, почувствовать их зависимость, их униженное положение, несамостоятельность, постоянную неуверенность в базовых основах выживания, помноженную на те изменения, которые происходят в стареющем мозге и мешают разобраться в ситуации вокруг, узнавать близких. Надо понять, что последние годы – очень и очень непростой период в жизни человека, и его поведение в это время простительно. Потому что человеку действительно страшно, действительно дискомфортно, владеет ли им агрессия, раздражение, подозрительность или желание устраивать провокации и манипулировать.
В общении с пожилыми людьми нужно всегда искать тот уровень, на котором они способны вас воспринимать, и стараться на этом сохранном пока уровне помогать им ориентироваться в том, что происходит: «Смотри, ты же сейчас всё правильно понял, очень хорошо». Конечно, поиск этого уровня – очень сложное дело, но надо сохранять диалог, разговаривать с ними, потому что эта «ниточка», которая за что-то обязательно зацепится, оставляет связь между вами.
Не стоит спорить, не нужно вовлекаться в логические рассуждения, ваш диалог должен быть очень экономным и в эмоциональном смысле, и словесно. Постарайтесь апеллировать к тем чувствам и ощущениям, которые у человека пока работают, сохранны и адекватны.
Непросто приходится ухаживающим и в ситуации, когда поведение больного становится опасным для него самого и окружающих – он может забыть выключить газ, воду, выпасть из окна и т. д. И приходится его блокировать. Лишение родного человека свободы, пусть и во благо, ради его собственной безопасности, переживается очень тяжело. И в такой ситуации, возможно, пришло время поместить пожилого человека в интернат.
Это решение часто дается родным с большим трудом, они осуждают себя и чувствуют, что их осуждают люди. Тем не менее очень важно сохранять трезвое представление о своих силах. Например, в период какого-то обострения состояния больного, когда нет средств найти квалифицированную сиделку, которая могла бы справиться с кризисом, можно и нужно прибегать к помощи персонала специализированных учреждений.
Поместить человека в такое учреждение и забыть про него – вот это точно неправильно. Нужно обязательно приходить к больному, даже если он не узнает родных, обязательно навещать, нужно всё равно побыть с ним рядом, а потом по возможности забрать обратно домой.
Родные, которые опекают пожилых родителей, страдающих деменцией, говорят, что их не оставляют два самых ярких переживания. С одной стороны, им хочется выполнить заповедь и почитать своего родителя, а с другой – чувствуя за него ответственность, желают облегчить его состояние, но не всегда могут сделать это. У них появляется , раздражение, потому что люди, которые ухаживают за пожилыми родными, как правило, сами уже немолоды и больны, и очень многое из того, что они делают, они делают действительно из последних сил. Их собственные дети часто работают и ждут от них помощи в воспитании внуков, поэтому получается, что бабушка вынуждена разрываться между заботами о внуках и уходом за своими совсем уже престарелыми матерью или отцом.
Понятно, что за работу, которая, к тому же, дается так непросто, хочется получить элементарную благодарность. Но когда в ответ слышится: «А я тебя не просила. А ты ничего не делай, я умру быстрее», – конечно, многие срываются от усталости и напряжения, случается, что в сердцах могут и руку поднять на мать или отца. Потом воспоминания об этом страшно мучают человека. Надо сказать, что для многих людей самым большим испытанием в жизни стал именно уход за своим родителем. Получается, что на старости лет твоя опора, защита, мама или папа, стал твоим капризным, непослушным ребенком, который, к тому же, еще и постоянно обижает.
В этой ситуации нужно, прежде всего, запастись . Не на день и не на два; надо стать таким растением в пустыне, которое сохраняется весь засушливый сезон, а потом, когда начинается дождь, собирает накопленные ресурсы и распускается удивительным цветком. Нужно уметь сохранять свои силы, чтобы не выгореть раньше времени.
Поэтому не стоит мучить себя тем, что любовь к родителям ушла. Она никуда не ушла, просто выражается сейчас по-другому. И в Писании нигде не сказано, что мы должны любить родителей, там говорится, что мы должны их почитать. Почитать абсолютно снисходительно и стопроцентно великодушно, относиться к тому, что они делают и как себя ведут, безо всякой критики.
Очень важно успокоиться и сказать себе, что моя любовь к ним сейчас выражается в отсутствии всякой критики. Эта терпимость есть проявление любви.
К престарелым родителям не может быть претензий как к погоде. Погода – она такая, какая есть, плохая, хорошая, – мы ее принимаем как данность, одеваемся потеплее или, наоборот, полегче, берем зонтик, словом, как-то устраиваемся. Нужно сразу решить, что я не критикую родителей, перед ними сейчас стоит важная задача: они покидают этот мир. Если мы примемся их сейчас осуждать, нам будет трудно жить дальше, вспоминая о том, чем были заполнены для нас последние годы их жизни.
В то же время нельзя забывать о себе, о своем духовном и физическом здоровье, потому что, в конце концов, наши силы и энергия – это наш вклад в реальную помощь родному человеку. И я всегда спрашиваю прихожан, которые ухаживают за своими пожилыми родственниками, помнят ли они объявление, которое делают в самолете перед взлетом, с разъяснением, как вести себя в случае разгерметизации салона? Если человек летит с ребенком, кому первому нужно надевать кислородную маску, себе или ребенку?
Большинство отвечает – ребенку. Так вот, на самом деле – себе, ведь от благополучия взрослого зависит состояние ребенка. И ухаживающим родным нужно хорошо понимать, что они – совсем не последнее звено в цепочке, наоборот, им необходимо думать о себе. Иногда стоит просто нанять сиделку хотя бы на какое-то время, чтобы выспаться.
И, конечно, нужно найти возможность получать духовную поддержку, ходить в храм исповедоваться и . Я знаю, что очень многие люди, вырвавшись из дома на несколько часов в храм, чувствовали прилив энергии, получали ресурс и помощь Божию для продолжения своих трудов.
Единственное, что мы можем, – эти страдания разделить. Это большое дело, это тоже любовь. Когда человек страдает, он страдает не один, есть кто-то, кто подойдет и возьмет его за руку, что очень важно.
И такие усилия требуют от нас много сил, времени и терпения.
Когда человек, который ухаживает за пожилым родным, настаивает: «Я буду молиться кому угодно, я всё сделаю, лишь бы только ему стало лучше. Я всё готов отдать», – я говорю: «Облегчить ситуацию невозможно, в ней нужно просто присутствовать». В том и состоит подвиг ухаживающих – в их присутствии, в их соучастии.
Поэтому лучший выход для нас – изо дня в день учиться передавать ситуацию Богу и отказаться от каких-то наших ожиданий. Это поможет сохранить душевные силы и равновесие.
Заповедь, о которой мы уже говорили, – «Чти отца и мать свою» – имеет продолжение: «Да долголетен будешь». Речь идет, прежде всего, о том, что нашим отношением к пожилым родным людям мы даем какой-то удивительный пример нашим детям, и в тех культурах, где к старикам проявляют уважение, человек, приближающийся к этому возрасту, не чувствует тревоги. Возможно, у него есть уверенность, что его будет окружать любовь и почитание. Поэтому можно сказать, что наши труды по уходу за пожилыми людьми нужны не только им самим, но и нам, и детям, которые, глядя на нас, учатся достойно жить.
Все обстоятельства нашей жизни нам для чего-то даются, и даются неспроста. Мы, конечно, хотим послужить Богу и готовы служить ближним, но только дальним ближним, которые живут где-то в другом земном полушарии. Мы готовы любить их, молиться за них. Но иногда оказывается, что Господь посылает нас в помощь вот этому конкретному человеку, который почему-то Богу тоже дорог. Почему он Ему дорог? Это только одному Богу известно. Но мы Его руки, Он нас выбирает, и мы выполняем Божье дело.
Издательство «Никея» приглашает на встречи со священником Петром Коломейцевым , которые пройдут в Петербурге 18 и 19 апреля.
18 апреля в 19:00 – презентация книги «Жизнь рядом. Чем помочь близким с деменцией и как помочь себе» в «Буквоеде» на Владимирском пр., д. 23. В презентации участвует протоиерей Михаил Браверман , соавтор книги.
19 апреля в 17:00 – лекция на тему «Психологические проблемы ухода за больным престарелым человеком» в РХГА (Фонтанка, 15), актовый зал.
Вход свободный.
Вы когда нибудь встречали 26-и летнего ребёнка? Если нет, то знакомьтесь – Джейли Лингдо (Jerly Lyngdoh) - самый старый ребёнок на планете, сын простой фермерской семьи из Мегхалая, Северная Индия При своём возрасте вес юноши составляет всего 11 кг (22 фунта). Рост 84 сантиметра. Поведение Джейли соответствует 2-х летнему малышу. Единственное, может сказать нам о его возрасте – это зубы. Зубы Джейли вполне соответствуют его возрасту. Также отличительная черта – это реакция, его жесты, мимика – всё это определяет в нем 26 летнего юношу. Ни один врач не знает чем помочь «малышу», чтобы исцелить его, вернуть ему возможность физического и психического развития. По словам медиков Джейли страдает от редчайшей болезни гипофиза «pan-hypo pituitarism», которая блокирует гормоны роста парня.
Семилетняя английская девочка страдает редким заболеванием – прогерией. Это уже второй случай на территории страны, о котором рассказывают британские СМИ в течение месяца. Синдром Хатчинсона-Гилфорда изменил бег времени для малышки – оно для нее мчится стремительно, и девочка стареет в 8 раз быстрее обычных людей. Прогноз медиков неутешителен, но дитя, которое не знает об этом, приветливо улыбается окружающим.
Кто поможет маленькой Ашанти Эллиот-Смит?..Трагедия семьи Эллиот-Смит началась вскоре после рождения первенца – дочери Ашанти. Родилась она абсолютно здоровой, но очень скоро на животе у нее появились крупные пигментные пятна. Диагноз врачей прозвучал как приговор – детская прогерия или синдром Хатчинсона-Гилфорда, редчайшее заболевание, которое проявляется у одного ребенка на несколько миллионов. Недуг настолько редкий, что врачи описали практически все случаи этой болезни новейшего времени.
Начинается болезнь в младенчестве с появления больших пигментных пятен – как у Ашанти Эллиот-Смит (Ashanti Elliott-Smith). Затем детей одолевают старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа – морщинистой, а тело – сгорбленным. Рост прекращается на отметке около 120 см. Долгожителем среди больных детской прогерией является житель Лондона, которому сейчас 20 лет, но так долго он прожил лишь благодаря невероятной заботе своих родителей.
Прогерию относят к редчайшим генетическим болезням. Этот недуг приводит к смерти прежде времени вследствие ускоренного старения. В настоящее время в масштабах мира удалось зафиксировать чуть больше сорока случаев заболевания прогерией. Это заболевание воспринимают в большей степени, как феномен, чем болезнь.
Причины развития болезни
Пока никто не сумел с достаточной точностью и убедительностью пояснить, какие из факторов оказывают влияние на появление прогерии у того или иного человека. Ученые предположили, что причиной развития этого недуга становится генетическая мутация в белке ламин, что провоцирует ускоренное старение организма. Человеку приходится стареть в семь раз быстрей. И абсолютно молодой человек, почти ребенок с его выпученными глазами, оттопыренными большими ушами, разбухшими венами на лысом черепе кажется глубоким стариком.
Образно говоря, у этих пациентов век не человеческий, а собачий. Они живут и старятся по собачьему времяисчислению. А потом умирают от банального сердечного приступа - от старости, хоть им не исполнилось и двадцати.
Разновидности болезни
У прогерии есть несколько форм развития. Принято различать детскую разновидность прогерии и диагностировать синдром Хатчинсона-Гилфорда, а также прогерию взрослого – при синдроме Вернера. Самым тяжелым течением отличается прогерия, которая появляется у маленького ребенка. Больному малышй вряд ли удастся дожить даже до двенадцати лет.
Симптоматика детской прогерии
Вначале новорожденный ребенок, который болен прогерией, от здорового ничем не отличается. Но в возрасте одного года или двух лет недуг дает о себе знать. Проявляются первые симптомы:
- начинают выпадать волосы;
- покрываются морщинами кожные покровы;
- малыш прекращает расти.
В результате ребенка уходит из жизни от инфаркта или иных сердечнососудистых болезней. Любопытно то, что ребенок, который болен этим страшным недугом, ничем не уступает здоровым ребятам по умственному развитию. Более того, больной прогерией обычно очень умен и талантлив. Вес больных детей обычно не превышает двадцати килограммов, рост – не больше одного метра.
По мере видимых признаков старения, у больного атрофируются мышцы, случается дистрофия зубов, исчезает постепенно с головы волосяной покров. Помимо этого, наблюдают патологические изменения суставов и скелета. Кости обретают ломкость, кожа – выраженную морщинистость, тело становится скрюченным и сгорбленным. У больного диагностируют проблемы с сердечнососудистой системой. Нарушается жировой обмен, формируется атеросклероз.
Невероятные факты
Этот 4-летний мальчик из Бангладеша похож на 80-летнего старика из-за редкой болезни .
Глядя на Байезида Хоссейна (Bayezid Hossain) из Бангладеша, вы увидите обрюзгшее лицо, ввалившиеся глаза и дряблую кожу, он страдает от боли в суставах, у него трудности с мочеиспусканием и слабые испорченные зубы.
Люди из общины, где он живет, стараются держаться от него подальше, а дети боятся с ним играть, несмотря на то, что он обладает интеллектом выше среднего.
Детская прогерия (фото)
Байезид страдает от прогерии - болезни, при которой тело стареет в восемь раз быстрее обычного . Это расстройство было взято за основу в книге Фрэнсиса Скотта Фицджеральда и фильме “Загадочная история Бенджамина Баттона”, в котором герой рождается стариком и молодеет с каждым днем.
Люди с прогерией обычно умирают от сердечного приступа или инсульта в среднем в возрасте 13-ти лет.
Байезид также страдает от синдрома вялой кожи или халазодермии - редкого расстройства соединительной ткани, при котором кожа свисает складками.
Трипти Кхатун (Tripti Khatun), 18-летняя мать мальчика рассказала, что удивлена тому, насколько умен ее сын, но ее сильно огорчает его необычная внешность.
По ее словам, Байезид научился ходить только в возрасте 3-х лет, но у него были все зубы к 3-м месяцам.
Несмотря на аномальное физическое развитие, он прекрасно развит умственно, может поддержать разговор, прекрасно осведомлен и обладает хорошей интуицией для своего возраста.
Когда Байезид родился в 2012 году, родители были шокированы его внешностью.
“Он был похож на пришельца, и это было душераздирающе ”, - рассказала его мать Трипити.
Врачи не представляли себе, что делать, и заявили, что никогда ни с чем подобным не сталкивались.
Вести о необычном ребенке быстро распространились в деревне, и хотя все хотели увидеть необычного мальчика, семья не получила поддержку у местных.
Люди сплетничали за спиной пары, так как родители мальчика приходятся друг другу двоюродным братом и сестрой. Близкородственные браки не являются редкостью в сельской местности в Бангладеше, и пара поженилась в возрасте 13-ти лет.
По мере взросления Байезида, его личность и тело развивалось гораздо быстрее, чем у других детей в деревне.
“Он очень упрям, знает, что хочет, и становится очень нетерпелив. Но он любит играть, умен и остроумен ”. Байезид не ходит в школу, но любит играть в мяч, рисовать и разбирать игрушки, чтобы вновь собрать их.
Родители мальчик обращались к врачам, шаманам, монахам, но ничего не изменилось, и ситуация усугублялась с каждым днем.
Болезнь прогерия
Прогерия - это болезнь преждевременного старения , при котором дети начинают быстро стареть с ранних лет. Это генетическое нарушение, которое до сих пор полностью не изучено. Хотя известно, что причиной является аномальный белок, ученые не могут объяснить механизм этого нарушения.
В настоящий момент в мире известно около 74 известных случаев прогерии . Она встречается примерно у 1 из 4-8 милллионов новорожденных. Дети с прогерией при рождении выглядят здоровыми, но примерно в возрасте 10-24 месяцев начинают появляться признаки ускоренного старения.
Признаки прогерии могут включать в себя:
· нарушение роста
· потеря жировой ткани
· облысение
· старение кожи
· скованность в суставах
· вывих бедра
· атеросклероз (болезнь сердца)
· инсульт
Почти все пациенты с прогерией умирают от болезни сердца, а дети с прогерией часто страдают от высокого кровяного давления, инсульта, стенокардии и сердечной недостаточности.