Метод определения Электрофорез и иммунофиксация.
Исследуемый материал Моча (проба разовой утренней или суточной мочи) не менее 20 мл
Доступен выезд на дом
Выявление белка Бенс-Джонса в моче методом электрофореза и иммунофиксации.
Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров, и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до наших дней используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток). Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При моноклональных гаммапатиях, прежде всего, при множественной миеломе, идиопатическом первичном амилоидозе, реже - при макроглобулинемии Вальденстрема, наблюдается значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток. Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.
Белок Бенс-Джонса отмечается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит к атрофии канальцев, выраженному склерозу интерстиция почки. Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.
Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа (см. тест ).
Литература
- Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012.
- Материалы фирмы-производителя реагентов.
- Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Elsevier Sounders, 4-th Edition. 2006.
Миелома – общая характеристика
- Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
- Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
- Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
- Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
- Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
- Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.
Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.
Разновидности миеломной болезни
- Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
- А-миелома (25% случаев);
- G-миелома (50% случаев);
- М-миелома (3 – 6%);
- Е-миелома (0,5 – 2%);
- D-миелома (1 – 3%)
- Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).
Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.
Солитарная миелома
Множественная миелома
- Диффузно-очаговая миелома;
- Диффузная миелома;
- Множественно-очаговая (множественная миелома).
Диффузная миелома
Множественно-очаговая миелома
Диффузно-очаговая миелома
- Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
- Плазмобластная миелома;
- Полиморфноклеточная миелома;
- Мелкоклеточная миелома.
Плазмоклеточная миелома
Плазмобластная миелома
Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы
Миелома – фото
На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.
На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.
На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.
Причины заболевания
- Хронические вирусные инфекции;
- Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
- Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
- Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
- Ожирение.
Миелома (миеломная болезнь) – симптомы
1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;
2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.
- Боли в костях;
- Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
- Хрупкость костей и склонность к переломам;
- Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
- Укорочение роста из-за деформации костей;
- Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
- Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
- Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.
Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.
- Повышенная вязкость крови;
- Почечная недостаточность;
- Нефротический синдром;
- Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
- Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
- Неврологические симптомы;
- Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
- Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
- Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
- Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
- Алопеция (облысение);
- Разрушение ногтей.
Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.
Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».
Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.
Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика
Стадии заболевания
- Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
- Нормальный уровень кальция в крови;
- Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
- Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
- Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
- Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
- Очаг роста только в одной кости.
Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:
- Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
- Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
- Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
- Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
- Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
- Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
- На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.
II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.
Диагностика миеломы (миеломной болезни)
Общие принципы диагностики
- Рентген скелета и грудной клетки;
- Спиральная компьютерная томография;
- Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
- Общий анализ крови;
- Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
- Общий анализ мочи;
- Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
- Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
- Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.
Рентген
2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;
3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;
4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;
5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».
Спиральная компьютерная томография
Анализы при миеломе
- Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
- Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
- Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
- Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
- Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
- Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
- Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
- СОЭ – 60 или более мм в час.
Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.
В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:
- Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
- Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
- Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
- Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
- Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
- Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
- С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
- Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
- Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
- Активность ЛДГ повышена.
Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.
- Плотность более 1030;
- Эритроциты в моче;
- Белок в моче;
- Цилиндры в моче.
При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.
1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.
2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).
3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).
4. Наличие какого-либо из следующих признаков:
- Уровень кальция выше 105 мг/л;
- Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
- Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
- Остеопороз или размягчение костей.
То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.
Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение
Общие принципы терапии
Химиотерапия
- Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
- Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
- Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.
Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:
- Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
- Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
- Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
- Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин помг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.
Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.
Симптоматическая терапия
Питание при миеломе
Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео
Продолжительность жизни и прогнозы
Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача - видео
Читать еще:
Оставить отзыв
Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.
Анализ мочи на белок Бенс-Джонса
Оставьте комментарий 4,219
Один из первых созданных онкомаркеров, свидетельствующих об онкологической патологии в человеческом организме, - белок Бенс-Джонса в моче. Анализ направлен на выявление разрастающейся раковой опухоли, а именно миеломы - злокачественного новообразования, растущего из плазматических клеток в костном мозге. У большинства людей, у которых диагностирована миелома, анализ мочи на белок Бенс-Джонса был положительным. Данный факт говорит о том, что онкомаркер является показательным при подозрении рак этого вида.
Что такое белок Бенс-Джонса?
Белком Бенс-Джонса называют белок, который появляется в моче по причине определенных заболеваний. В медицине подобный процесс называется протеинурия.
Белок хорошо видно при лабораторном исследовании, когда мочу нагревают до температуры 60°. При таком температурном режиме он имеет свойство оседать. Если жидкость вскипятить, то вещество растворится, а затем снова осядет во время остывания мочи. Подобная способность белка выделяет протеинурию Бенс-Джонса среди иных типов протеинурии. Основу этого вещества составляют полимеры, складывающиеся с легких свободных цепочек иммуноглобулинов.
Аминокислота Бенс-Джонса выделяется при болезни, а наблюдается при нагревании урины в лабораторных условиях.
Впервые его обнаружил английский ученый, химик, доктор медицины Генри Бенс-Джонс вовремя химического исследования мочи, принадлежавшей больному множественной миеломой. Обнаружить белковые тельца Бенс-Джонса помогает окисление мочи, последующая ее фильтрация и нагрев. Затем получившийся осадок отделяют от основной жидкости, моют в воде, спирте, эфире, в конце взвешивают. У основной части пациентов с положительным результатом на онкомаркер подтверждается множественная миелома, однако, присутствие такого белка в моче также может свидетельствовать о других заболеваниях:
Показания для исследования
Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог. Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).
Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса?
Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа. В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу). Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.
К анализу на белок Бенс-Джонса готовятся за неделю, соблюдая определённый рацион питания.
Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы). Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи. Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию - в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) - снова в унитаз.
Для анализа на онкомаркер Бенс-Джонса понадобится не меньше 50 мл собранной жидкости.
Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем. Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.
В моче белок Бенс-Джонса
По сути, белок Бенс-Джонса представляет собой низкомолекулярное вещество, попадающее в почки совместно с кровью, а оттуда по мочеточникам в мочевой пузырь и через уретру наружу. Почки не могут его реабсорбировать. Проходя через всю мочевыводящую систему, подобного типа белок способен пагубно влиять на стенки мочевыделительных каналов, уретры, почечной лоханки и чашечек, что может привести к почечной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти человека. Существует также ложная (вне почек) протеинурия, при которой почки всецело без проблем выполняют свою задачу без нарушаения функциональных способностей. Такое явление характерно для развития инфекций либо злокачественных образований.
Секреция белковых тел
Патологические расстройства в связи с появлением белка Бенс-Джонса разделяют на изменения с выработкой уропротеина Бенс-Джонса и гломерулопатический процесс, при котором синтезируются иные типы иммуноглобулинов. Благодаря своим облегченным молекулярным цепочкам белок Бенс-Джонса запросто проходит фильтрацию почками и посредством лизосом способен распасться на олигопептиды плюс аминокислоты. Не всасывающиеся белки Бенс-Джонса могут соединяться с белками, провоцирующими мочекаменную болезнь. Такое слияние чревато формированием белковых цилиндров в почечных канальцах.
Миеломная болезнь
Рост миеломной опухоли и появление белка Бенс-Джонса в урине - тесно связанные друг с другом процессы. Именно этот факт дает основание ставить диагноз миеломы по итогам исследования мочи, а не крови. Страдающие подобным онкологическим недугом больные зачастую жалуются на болезненные ощущения в костях, отечность из-за задержки жидкости в теле, нарушенный процесс мочеиспускания, внезапные беспричинные кровоподтеки, гематомы. Однако без тщательного обследования только на эти симптомы полагаться не следует, так как подобные жалобы характерны и для множества других болезней.
Определение белка Бенс-Джонса
Напомним, что определение белка Бенс-Джонса в моче происходит поэтапно. Сначала урину окисляют, нагревают до определенной температуры, доводят до кипения, затем охлаждают. На каждом этапе лаборант наблюдает за химическими реакциями, происходящими в моче. Получившийся осадок сливают, фильтруют и взвешивают. Сей осадок и будет показательным результатом присутствия белка Бенс-Джонса в моче. В норме его не должно быть вообще. Если белковых тел обнаружено небольшое количество, и других симптомов не наблюдается, это может означать развитие доброкачественной моноклональной гаммапатии.
Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.
Миелома Бенс-Джонса
Приблизительно в 3-7% случаев наблюдается одиночное поражение костей или мягких тканей - солитарная плазмоцитома. При этой форме заболевания отсутствует поражение костного мозга. Продукция парапротеина отсутствует либо его количество незначительно. Заболевание встречается у пациентов более молодого возраста по сравнению с группой больных множественной миеломой. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому.
Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках, ребрах, черепе, ключицах, лопатках, а также бедренных костях и костях таза.
Преимущественная локализация мягкотканной плазмоцитомы - верхние дыхательные пути: околоносовые пазухи, носоглотка и ротоглотка. Плазмоцитома может обнаруживаться также в желудочно-кишечном тракте, ЦНС, щитовидной железе, паращитовидных железах, молочных железах, лимфатических узлах, мочевом пузыре, яичках и коже.
Основной метод лечения солитарных плазмоцитом - локальная лучевая терапия. Эффективность лечения выше у больных с поражением мягких тканей. При мягкотканных плазмоцитомах рецидивы развиваются приблизительно у 22% больных, типичная множественная миелома возникает редко. При костных плазмоцитомах в течение 10 лет в 55% случаев развивается множественная миелома.
Онкологи в Москве
Специализации: Андрология, Онкология, Урология.
Записаться на прием 1500 руб.
Цена: 2350 руб. 2186 руб.
Специализации: Акушерство, Гинекология, Онкология.
Записаться на прием со скидкой 164 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.
Цена: 1800 руб. 1620 руб.
Специализации: Маммология, Онкология.
Записаться на прием со скидкой 180 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатрия
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Популярные болезни:
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
весь материал представлен для ознакомительных целей
Миелома Бенс-Джонса
Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.
Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.
Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название - мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.
Причины миеломы
Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:
- возраст старше 60 лет;
- ионизирующее облучение;
- плохая экология и вредные условия труда;
- наследственность;
- вирусы, инфекции и стрессы.
Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.
Симптомы
Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:
- боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
- спонтанные переломы;
- слабость и скачки температуры;
- нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
- кровотечения и кровоизлияния под кожу;
- ухудшение зрения.
Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.
Диагностика
Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.
Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.
Лечение
Лечение ангиомы и миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.
Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.
Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.
Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.
Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.
Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.
Белок Бенс-Джонса в моче
Онкологические процессы в организме человека можно выявить, сдав своевременный анализ на онкомаркеры.
Одно из первых таких веществ-онкомаркеров определяется в моче и называется белок Бенс-Джонса.
Анализ показан при подозрении на разрастающуюся опухоль, а конкретно белок Бенс Джонса в моче обнаруживается при миеломе – злокачественном новообразовании, которое локализуется в клетках костного мозга.
При наличии такой опухоли анализ мочи на белок Бенс Джонса даст положительную реакцию, что подтверждено неоднократно. Это означает, что онкомаркер может служить точным инструментом для диагностики указанной патологии.
Что представляет собой белок Бенс-Джонса
Наличие в у рин е белка в медицине называют протеинурией. Она встречается при разных болезнях. Белок Бенс Джонса в моче хорошо заметен при лабораторном исследовании, когда биоматериал нагревают до 60 градусов. При такой температуре белок оседает, а если вскипятить мочу, то вещество совсем растворится, а после остывания снова выпадет в осадок. Такая особенность свойственна только этому типу протеинурии, поэтому определение белка Бенс Джонса не составляет труда.
Впервые протеинурия Бенс Джонса была выявлена английским медиком, ученым-химиком, звали которого Генри Бенс-Джонс. Открытие было сделано благодаря исследованию мочи больного со множественной миеломой. В результате белок назвали по имени его первооткрывателя.
Чтобы выявить наличие б елковы х тел в моче нужно воспользоваться м етодом окисления урины, затем профильтровать ее и нагреть. Полученный в результате такого процесса осадок отделяют от жидкости, промывают в воде и спирте, в эфире, после чего взвешивают. Пациенты, у которых во время обследования выявили упомянутый выше белок в моче, в большинстве своем болеют множественной миеломой. Но есть и другие патологии, при которых в анализах будет выявлен белковый осадок. Это:
Кому нужно сдавать анализ на белок
Направление на сдачу мочи на онкомаркер выдает уролог, гематолог либо онколог.
Поводом для назначения анализа мочи становится подозрение на миелому, плазмоцитому (при которой разрушается ткань костей), амелоидоз (сбой белкового обмена), остеосаркому (рак костей, ускоренно распространяющийся в организме), хронический лимфолейкоз (опухоль костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов), лимфатическую лейкемию (рак крови), лимфогранулематоз (воспалительный процесс в лимфоидных тканях), эндотелиоз (болезни кровеносных сосудов).
Как сдают мочу на онкомаркер
Чтобы результаты анализа были достоверными, нужно подготовиться и правильно собрать биоматериал. Подготовка начинается примерно за неделю до назначенного анализа. С этого момента из рациона нужно убрать печень и мясо. За день до анализа из меню исключают продукты, которые могут изменить цвет мочи (морковь, свеклу, ежевику и пр.). Газированные и спиртные напитки лучше не употреблять.
Моча собирается в стерильный контейнер, который продается в аптечной сети. Если некогда или не хочется идти в аптеку, можно использовать маленькую стеклянную емкость с крышкой. Тару для мочи нужно вымыть, обдать кипятком, просушить. Для анализа, как правило, берется средняя часть мочи. Сбор ее проводят утром натощак – половые органы промывают чистой водой без мыла, высушивают чистым полотенцем, затем начинают мочиться в унитаз, продолжают – в контейнер для анализа и заканчивают – в унитаз. Для лабораторного исследования достаточно 50 мл мочи.
У женщин сбор мочи более сложный, поскольку в анализ может попасть слизь из влагалища, менструация. Поэтому сбор материала нужно проводить в середине менструального цикла, для полной уверенности до подмывания можно поместить во влагалище тампон.
В лабораторию анализ нужно отнести в течение 2 часов после сбора.
Белок Бенс-Джонса в организме
Сам по себе упомянутый белок – низкомолекулярное вещество, которое в почки заносится кровотоком, а затем движется по мочевыводящим путям в полость мочевого пузыря, где смешивается с мочой и с нею выводится наружу через уретру. Почки не могут ничего сделать с этим белком, и пока он путешествует по органам мочевыводящей системы, он вредит стенками уретры, мочевыводящих каналов, чашечек и лоханок. Такое повреждение тканей может привести к почечной недостаточности и к фатальному исходу.
Существует состояние, которое называют ложной протеинурией. В этом случае почки хорошо работают и справляются со всем спектром поставленных задач. Причина протеинурии в таком случае - инфекция либо развитие опухоли.
Все патологические осложнения, в которых принимает участие белок Бенс-Джонса, классифицируют на гломерулопатический процесс (состояние, при котором продуцируются другие типы иммуноглобулинов) и изменения, ведущие к выработке белка Бенс-Джонса. Наличие облегченных молекулярных цепочек позволяет белку миновать фильтры почек и распадаться на аминокислоты и олигопептиды. Белок Бенс-Джонса не всасывается почками, зато соединяется с белками, которые вызывают камни в мочевом пузыре. Такое состояние может привести к появлению белковых цилиндров в канальцах почек.
Миелома и белок Бенс-Джонса напрямую связаны, поэтому при выявлении белка в моче можно без анализов крови предположить диагноз. Другими симптомами миеломной опухоли будут: боль в костях, отечность тканей, проблемы с мочеиспусканием, гематомы и внезапно проявляющиеся на теле кровоподтеки без особых на то причин. Одни симптомы не могут стать основой для постановки диагноза, особенно такого серьезного, поэтому при выявлении белка нужно пройти детальное обследование.
Белок в моче выявляется поэтапно, как упоминалось выше: изначально биоматериал окисляют, затем подогревают до заданной температуры, доводят до кипения и охлаждают. На каждом этапе сотрудник лаборатории отслеживает химические реакции в моче.
Осадок, полученный в результате перечисленных манипуляций, сливают, фильтруют и взвешивают. Этот осадок и станет подтверждением наличия белка Бенс-Джонса в моче. В здоровом организме он не выявляется совсем.
Белок Бенс Джонса в моче (Бенс-Джонса) - данный тип анализа один из первых, который определяет наличие раковых образований в организме человека. Данное вещество является онкомаркером. При его наличии в моче есть большая вероятность обнаружить миелому. А как проводится это исследование и как к нему следует готовиться? Как можно интерпретировать результаты анализа? Попробуем ответить на эти вопросы.
Анализ белка Бенс-Джонса в моче выявляет наличие определенных иммуноглобулинов. Эти вещества сложны по своей структуре и довольно разнообразны. Та часть данных белков, которая обладает низкой молекулярной массой, носит название протеинурии Бенс-Джонса. Этот ученый девятнадцатого века обнаружен зависимость их наличия в моче от обнаружения у пациента злокачественных новообразований.
Исследование белка Бенс-Джонса в моче требуется, если есть подозрение на наличие у пациентов следующих заболеваний:Анализы мочи на белок Бенс-Джонса не назначает обычный терапевт. Как правило, подобное исследование в своей работе требуется для таких специалистов, как уролог и онколог.
- миелома. При данном недуге злокачественное новообразование «располагается» в костном мозге человека;
- плазмоцитома. В этом случае поражаются клетки плазмы;
- первичная амилоидоза. Недуг, который нарушает обмен белка в организме;
- остеосаркома. В этой ситуации опухоль поражает костные ткани;
- эндотелиозов, идиопатическая моноклоноваягаммапатия и ряд других заболеваний.
Все эти недуги и приводят к тому, что моча пациента содержит рассматриваемый белок.
Определение белка Бенс в урине проводится в лабораторных условиях. При этом чтобы обследование выдало верный результат, следует к нему тщательно подготовиться.
Пациент должен выполнять следующие рекомендации врачей:- Исключить из своего рациона мясо и блюда из мясных субпродуктов. Это необходимо сделать еще за неделю до похода в больницу для сдачи анализа.
- За сутки до сбора пробы требуется убрать из меню продукты, которые могут изменять цвет мочи. Сюда врачи относят морковь, свеклу, ежевику и так далее.
- В обязательном порядке за неделю до посещения больницы нужно отказаться от алкоголя. Также нежелательно пить газированные напитки.
- Точному исследованию могут помешать и некоторые медикаментозные средства. Поэтому о том, какие лекарства употребляет пациент, следует сообщить врачу. В некоторых случаях он может запретить их использования до сдачи анализа.
Очень важно соблюдать и саму процедуру сбора мочи. Для этого используется чистая емкость. Желательно предварительно обдать ее кипятком либо стерилизовать другим способом.
Для анализа белковых следов требуется только утренняя моча. При этом следует собирать среднюю дозу. Первоначально мочеиспускание проводится в унитаз, затем 30-50 миллилитров в емкость, потом снова в унитаз. Саму пробу сдают в лабораторию не позднее чем через два часа после сбора.
Каким именно методом определяют наличие белков в моче – это зависит от оснащенности медицинского учреждения.
Чаще всего это проводится следующим образом. Фильтрат собранной урины смешивают с ацетатным буфером. Соотношение должно быть четыре части мочи на одну часть «добавки». Далее полученную смесь нагревают до шестидесяти градусов. При этом используют водяную баню. В результате такой обработки белок оседает, что дает возможность подсчитать его концентрацию.
Что означают отклонения
Белок в моче у здорового человека находится не должен. Причем это относится к любому из них. Но не стоит волноваться, если белок был все-таки обнаружен.
Существует некоторые нормы, которые могут и не говорить о наличии какого-либо заболевания:
- у новорожденного ребенка в первые дни жизни эти вещества могут находиться в достаточно большом количестве. Их называют физиологическим либо преходящим белком. Через пару дней его следы в моче исчезают;
- для детей в возрасте до 15 лет, наличие до одного грамма белков в литре урине считается нормальным. При этом такое количество может быть только в дневной либовечерней пробе. Это связано с физической активностью детей. Поэтому в утренней пробе следов белка не находят;
- если говорить о взрослых, то и в этом случае следы этих веществ могут быть обнаружены. Как правило, их количество не превышает 0,33 грамма на литр урины.
Но все это не относится к белкам Бенс-Джонса. Этих веществ в пробах мочи не должно быть. Если их обнаруживают в нескольких анализах и их концентрация увеличивается, то это говорит о наличии заболевания.[
Именно такие результаты были выявлены почти у 60 процентов пациентов с выявленной миеломой. Также такие показания встречают при проблемах с почками. Именно поэтому при обнаружении в расшифровках анализа белка Бенс-Джонса следует пройти более тщательно обследование, чтобы выявить локализацию злокачественного новообразования.
Белок Бенс-Джонса в моче является маркером тяжелых заболеваний системы кроветворения. Наличие этого протеина в урине чаще всего связано со злокачественными патологиями костного мозга. Исследование мочи на этот белок помогает выявить опасные онкологические заболевания на ранней стадии и провести своевременное лечение. Как сдавать этот анализ, чтобы результаты исследования были достоверными? Этот вопрос мы рассмотрим в статье.
Что это такое
Появление в урине белковых соединений называется протеинурией. Чаще всего в моче обнаруживаются альбумины, это нередко отмечается при воспалительных болезнях почек. Протеин Бенс-Джонса относится к другому типу белковых веществ. Это соединение вырабатывается специальными клетками - плазмоцитами, которые продуцируют антитела. Белок Бенс-Джонса в моче появляется при росте злокачественных опухолей (миелом) в костном мозге.
Этот вид протеина не накапливается в крови и быстро выводится через органы выделения. Поэтому он легко обнаруживается в анализе мочи.
Такой вид патологического белка оказывает токсическое воздействие на почки. Проходя через систему выделения, протеин разрушает нефроны. Поэтому у пациентов с болезнями костного мозга нередко отмечаются вторичные поражения почек.
Проведение исследования
Как проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса? Это соединение легко обнаруживается при нагревании урины до температуры +60 градусов. При кипячении биоматериала он растворяется, а при остывании - снова появляется в осадке.
При проведении лабораторного анализа урину сначала подвергают окислению, а затем фильтруют и нагревают. Если в биоматериале присутствует протеин, то он выпадает в осадок. Затем проводят определение белка Бенс-Джонса в моче методом взвешивания.
Показания
В каких случаях показано такое исследование? Направление на анализ мочи на белок Бенс-Джонса выдает чаще всего выдает врач-онколог. Этот тест урины назначают в следующих случаях:
- при подозрении на онкологические патологии органов кроветворения;
- при выявлении симптоматики опухолей костной ткани;
- при наследственной предрасположенности к миеломам;
- при нарушениях белкового метаболизма.
Также это исследование показано пациентам с болезнью отложения легких цепей. Эта патология сопровождается избыточным продуцированием иммуноглобулинов. В результате в почках появляются патологические отложения, нарушающие нормальную функцию органа.
Как собирать биоматериал
Как собирать мочу на белок Бенс-Джонса? К этому исследованию необходимо готовиться заранее. Примерно за неделю до проведения теста врачи рекомендуют соблюдать специальную диету. Из рациона необходимо исключить блюда из печени и любые мясные продукты. Запрещается также алкоголь и сладкая газированная вода. За 24 часа до анализа нельзя есть овощи и ягоды, окрашивающие урину (томаты, свеклу, красную смородину, малину, клюкву).
Важно помнить, что любые нарушения питания и прием медикаментов перед исследованием могут отрицательно повлиять на достоверность выявления белка Бенс-Джонса в моче. Методику подготовки к исследованию нужно тщательно соблюдать.
Необходимо заранее приобрести в аптеке специальный контейнер для сбора урины. Использовать для этой цели даже чисто вымытую банку из под продуктов не рекомендуется.
Женщинам не следует сдавать анализ в дни месячных. Попадание частичек крови в урину может привести к искаженным результатам теста.
Перед мочеиспусканием необходимо совершить гигиенические процедуры. При этом не следует пользоваться мылом, а также пенами и гелями. Наружные половые органы нужно обмыть водой, и насухо вытереть.
Собирать мочу нужно утром, сразу после сна. Для исследования требуется набрать среднюю часть урины:
- В течение первых нескольких секунд совершают мочеиспускание в унитаз.
- Затем под струю урины подставляют контейнер и собирают в него материал для анализа.
- Последнюю порцию мочи снова выделяют в унитаз.
Материал нужно принести в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.
Расшифровка
В норме у человека не определяется белок Бенс-Джонса в моче. В этом случае в расшифровке анализа указан отрицательный результат.
Если результат исследования положительный, то это указывает на наличие в моче патологического протеина. Это довольно грозный признак, который часто свидетельствует об онкологическом заболевании костного мозга.
Ложные результаты
Анализ мочи на белки Бенс-Джонса может давать ложный положительный результат. Это отмечается при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит. При таких патологиях в организме вырабатываются специфические антитела, которые атакуют здоровые ткани. Поэтому перед исследованием необходимо предупредить лечащего врача о наличии хронических ревматических болезней.
Причины отклонений
Чаще всего белок Бенс-Джонса в моче является признаком миеломы. Это злокачественная опухоль костного мозга, которая состоит из плазмоцитов. Такая патология может длительное время протекать бессимптомно. И только анализ урины помогает выявить это опасное заболевание в начальной стадии.
Протеин Бенс-Джонса может определяться и при других заболеваниях:
- болезни Вальденстрема (опухоли костного мозга, состоящей из лимфоцитов);
- идиопатическом амилоидозе (нарушении белкового метаболизма, при котором в тканях скапливаются протеины и полисахариды);
- остеосаркоме (прогрессирующей злокачественной опухоли костной ткани);
- лимфогранулематозе (злокачественном ткани);
- лимфолейкозе (злокачественном новообразовании, поражающим селезенку, костный мозг и лимфоузлы);
- эндотелиозе (патологических изменениях в стенках кровеносных сосудов).
Небольшое количество этого вида белка обнаруживается в анализе при моноклональной гаммапатии. Это заболевание характеризуется повышенной секрецией патологически измененных иммуноглобулинов. Оно оценивается как предраковое состояние костного мозга.
Признаки протеинурии Бенс-Джонса
Можно сделать вывод, что белковые тела Бенс-Джонса в урине являются признаком довольно тяжелых заболеваний. Многих из вышеперечисленных патологий имеют серьезный и не всегда благоприятный прогноз. Как сказывается появление этого белка в моче на самочувствии человека?
Пациенты с протеинурией Бенс-Джонса чаще всего жалуются на следующие нарушения самочувствия:
- Головную боль и повышенную утомляемость. Эти симптомы связаны с наличием патологического белка в кровотоке. В результате у больного повышается вязкость крови. Это приводит к плохому снабжению тканей кислородом и гипоксии.
- Увеличение печени и селезенки. В этих органах накапливается белок и плазматические клетки. Из-за этого у больного возникают серьезные нарушения функции печени и селезенки.
- Боли в костях. У пациентов возникают болевые ощущения в области конечностей, позвоночника и таза. В дальнейшем кости становятся чрезвычайно хрупкими. У больных отмечаются частые переломы. Травмы возникают не только при падениях и ушибах, но и даже при неосторожных движениях.
Кроме этого, у пациентов резко падает иммунитет из-за поражения костного мозга. Они быстро заражаются любыми инфекциями. Бактериальные и вирусные заболевания при этом протекают в тяжелой форме.
Что делать при обнаружении белка
Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:
- Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
- Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
- Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
- Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
- Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.
Требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.
Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.
Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток. В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается. Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.
Онкологические заболевания характеризуются хаотичным размножением болезнетворных клеток. Симптомы, указывающие на присутствие опасной патологии, являются поводом для проведения диагностики.
Пациент в обязательном порядке посещает УЗИ, компьютерную томографию, биопсию, сдает анализ мочи. Развитие рака способствует изменению урины, образованию в нем белка Бенс-Джонса. Этот белок представляет собой легкую цепь иммуноглобулинов, которая формируется под влиянием клеток иммунной системы.
Норма
Моча здорового человека содержит небольшой объем белка — 0,033 г/л. Незначительное отклонение от нормы, которое называется преходящим белком, присутствует в организме у новорожденных детей. Уровень органического вещества нормализуется в течение нескольких дней.
Превышение белкового показателя у детей в возрасте 12-13 может достигать 0,01 г/л. Изменение состава детской мочи спровоцировано активностью ребенка, интенсивными физическими нагрузками. В медицинской практике явление называется ортостатической протеинурией.
Моча здорового человека содержит небольшой объем белка
Присутствие белка Бенса-Джонса не считается патологией, если его образование объясняется пересадкой органов или проведением лечебной терапии цитостатическими препаратами. Во всех случаях белковый осадок в моче является симптомом заболеваний — хронического лейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни. Эти патологии характеризуется увеличением количества вещества до 0,02 г/л.
Причины
Чрезмерное количество белка Бенс-Джонса задействуется клетками, которые отвечают за продуцирование антител. Попадая в кровоток, вещество перемещается по организму, оседает в почках, после выходит наружу с мочеиспусканием.
Белковый осадок в моче проявляется при болезнях:
- Миелома – злокачественная опухоль, развивается в костном мозге, становится причиной нарушений работы кровеносной системы.
- Плазмоцитома – неопластическая болезнь, провоцирующая разрушение костных тканей.
- Первичный Амилоидоз – патология, которая характеризуется неправильным обменом белка в организме.
- Хронический лейкоз – раковое новообразование, которое повреждает лимфатическую систему, печень, костный мозг.
- Остеосаркома – злокачественная опухоль, поражающая костные ткани. Особенностью заболевания является образование метастаз на ранних стадиях.
Несвоевременное диагностирование патологий, отсутствие лечения может спровоцировать тяжелые последствия.
Методы диагностики
Для выявления белка Бенс–Джонса применяются методики:
- Иммуносификационный способ считать точным и достоверным. На пластину наносится агарозный гель, выполняется электрофоретическое разделение. Половина органического вещества окрашивается, а на вторую половину наносится антисыворотка. Белковые тела взаимодействуют с сывороткой, формируют преципитат. После затвердения осадка вторая половина окрашивается, врач проводит сравнительную характеристику. В норме иммуноглобулины формируют широкие полоски, при наличии отклонений – тонкие полоски.
- Термопреципитационный способ используется при высокой концентрации протеина. Урина и ацетатный буфер смешиваются в пропорции 4:1, после жидкость кипятится при температуре в течение 15 минут. В процессе нагревания белковые тела опускаются на дно, создавая осадок. Если жидкость начинает кипеть – органическое вещество исчезает. На результат исследования может повлиять высокая кислотность, низкая плотность урины.
- Реакция преципитации – метод, направленный на выявление небольшого количества протеина. Отфильтрованная моча добавляется в сосуд с кислотой, исследуется с помощью специального аппарата. Если состав биологической жидкости содержит протеин, цвет пробирки поменяется.
Для выявления белка Бенс–Джонса применяют несколько методик
Диагностировать присутствие белка Бенс–Джонса с помощью индикаторной бумаги невозможно.
Анализ мочи
Для получения достоверного результата анализа пациент проходит подготовку. За неделю до сдачи анализа больной сокращает потребление мясных блюд. За день до сбора биологической жидкости нужно исключить из рациона овощи, способствующие изменению оттенка мочи, а также спиртные и газированные напитки.
За несколько дней до сдачи анализа пациент прекращает употребление мочегонных медикаментов, препараты этой группы могут повлиять на состав биоматериала. На результаты анализа могут повлиять лекарственные препараты, перед сбором урины нужно посетить консультацию уролога.
Для получения достоверного результата анализа пациент проходит подготовку
Выявление белка Бенс-Джонса осуществляется с помощью утренней урины в объеме 50 мл. Перед сбором мочи пациент должен промыть половые органы теплой водой, не используя гель для интимной гигиены. Биологическая жидкость помещается в простерилизованный контейнер и доставляется в лабораторию в течение двух часов.