Рассеянный склероз – болезнь, заставляющая иммунную систему разрушать собственную защитную оболочку нервов. При развитии этого процесса уничтожает связь между мозгом и остальными частями тела, в результате происходит нарушение нервных тканей, что является необратимым.
Ориентируясь на степень тяжести и область повреждения нервных тканей, симптомы рассеянного склероза могут отличаться. Когда больной имеет тяжелую форму рассеянного склероза , существует вариант, что он не сможет полноценно говорить и самостоятельно двигаться.
Чаще всего выявить это заболевание на ранних стадиях не удается , в частности из-за того, что симптомы могут быть периодически приходящими и пропадать на длительное время. Конкретных советов по поводу лечения также в медицине не имеется, но специалисты знают, как облегчить симптоматику и не дать заболеванию обострятся.
Рассеянный склероз у женщин
Рассеянный склероз у женщин – заболевание головного и спинного мозга, имеющее хронический характер. Причиной развития этого заболевания считаются нарушения в нормальной работе иммунной системы человека.
При сбоях клетки иммунной системы поражают спинной и головной мозг, разрушая защитную оболочку нервных клеток, что приводит к их рубцеванию. При полном разрушении волокон нервные ткани меняются соединительными.
Чаще всего слыша термин, рассеянный склероз окружающие принимают его за склероз, являющийся заболеванием стариков. Но это не так.
«Рассеянный» указывает на то, что очагов заболевания может быть несколько и в разных частях нервной системы. В свою очередь «склероз» является своеобразной характеристикой расстройств. Таким образом, заболевание представляет собой бляшки, которые располагаются на нервных тканях и могут достигать размера в несколько сантиметров.
Известно много неврологических заболеваний, которые характерны для пожилых людей. Узнать подробнее про можно из похожей статьи.
Рассеянный склероз не относится к такому перечню, поскольку в большей мере является заболеванием молодого возраста. В зоне риска находятся молодые люди в возрасте от 15 до 40 лет. С достижение 50-летнего возраста риск развития рассеянного склероза существенно уменьшается и становится минимальным.
Сегодня эта болезнь не просто достаточно известна, но и распространена, так как является второй в списке причин неврологической инвалидности людей молодого возраста. Из 100-тысячного населения, сегодня примерно 30 человек страдают от рассеянного склероза.
Задай вопрос врачу о своей ситуации
Причины возникновения
На сегодняшний день у ученых есть только предположения, почему люди страдают от рассеянного склероза , но точно определить причины до сих пор не удалось. Известно, что миелин (защитный слой нервов) подвергаясь вмешательству способен разрушаться, а значит, передача импульсов по нервным окончаниям существенно замедляется или вовсе блокируется.
Предположительно главной причиной развития рассеянного склероза считается нарушение нормальных функций иммунной системы , когда вместо уничтожения чужих клеток, она начинает уничтожать свои собственные.
Появляются рубцовые бляшки, преграждающие передаче импульсов от органов к мозгу и наоборот. Так, человек перестает контролировать собственные действия, существенно уменьшается чувствительность, замедляется речь.
Ученые определили факторы, которые имеют, хоть и незначительное, влияние на развитие рассеянного склероза:
- Мутация генов через поколения – наличие генетической предрасположенности;
- Постоянные нервы, нахождение в стрессовых ситуациях;
- Влияние на иммунную систему вирусных и инфекционных заболеваний.
Замечено, что население северных частей планеты подвергаются большему риску заболеть. Причинами этого является недостаток витамина D , выработок которого в организме активируется под влиянием солнца.
Женщины – наиболее подвергнутая часть населения, которая страдает от рассеянного склероза примерно в 3 раза чаще мужчин. Но, несмотря на это, ими болезнь переносится гораздо легче и шанс на излечение у них гораздо выше.
Повышается риск обнаружить у себя диагноз рассеянный склероз, если кто-то из кровных родственников сталкивался с этим заболеванием. Но это вовсе не значит, что заболевание является наследственным. Также в зоне риска находятся люди имеющие проблемы со щитовидной железой, диабетики первого типа и пациенты с воспалительными заболеваниями кишечника.
Имеет право на жизнь и предположение о том, что провоцировать возникновение болезни может вакцина, направлена на выработку антител против гепатита В. Но пока это только теория, без научных доказательств.
Симптомы
Симптоматика рассеянного склероза может существенно отличаться друг от друга, в зависимости от степени поражения и области размещения бляшек.
Рассмотрим основные симптомы заболевания:
- Появляется усталость;
- Снижается качество памяти;
- Ослабевает умственная работоспособность;
- Появляется беспричинное головокружение;
- Погружение в депрессию;
- Частая перемена настроения;
- Появляется непроизвольные колебания глазами высоких частот;
- Проявляется воспаление зрительного нерва;
- Окружающие предметы начинают двоиться в глазах или вовсе размываться;
- Ухудшается речь;
- При употреблении пищи появляются трудности в глотании;
- Могут появляться спазмы;
- Расстройства передвижения и моторики рук;
- Появляются периодические боли, онемения конечностей и постепенно снижается чувствительность тела;
- Больной может страдать от диареи или запоров;
- Недержание мочи;
- Частые позывы в туалет или их отсутствие.
Поскольку рассеянный склероз развивается постепенно, на первых стадиях симптомы могут появляться и пропадать, становится более заметными, когда температура тела больного будет повышаться.
Симптомами поражения пирамидного пути считаются усиление пирамидных рефлексов, при этом наблюдается минимальное снижение силы мышц или обходится вовсе без снижения силы, но с утомлениями во время выполнения своих обычных функций.
Когда появляется дрожание, проблемы с движением и моторикой – можно смело утверждать, что поражен мозжечок . При этом существенно падает мышечная сила и тонус.
Первые признаки
Первые признаки рассеянного склероза дают о себе знать в тот период, когда иммунная система разрушает примерно 50% нервных тканей.
Теперь у больного могут появиться такие жалобы:
- Руки и ноги могут иметь разную силу . Одна конечность может быть слабее другой или вовсе онеметь. Нередко больные перестают ощущать нижнюю часть тела;
- Начинает стремительно садиться зрение . Больной может плохо видеть одним глазом или вовсе не видеть. Часто любые движения глаз становятся болезненными;
- В разных частях тела может появляться колющая боль . В пальцах появляется покалывание;
- Кожа становится менее чувствительной;
- При поворотах головы может появляться ощущение удара током;
- Конечности начинают произвольно трястись , больной не контролирует свои движения. При ходьбе больного может бросать в стороны.
Каждый симптом у разных больных может по-разному проявляться. Даже на примере одного пациента невозможно определить точные признаки заболевания, поскольку они могут появляться частично, и через время сменится другими.
Стоит отметить, что в некоторых случаях общее состояние пациента может существенно ухудшиться после приема ванны с горячей водой, длительного нахождения в душных помещениях с высокой температурой воздуха.
При сильном перегревании тела, у человека может случиться приступ. Стоит также учесть, что течение рассеянного склероза постоянно чередует время ухудшения и улучшения здоровья, когда пациенту становится хорошо. Чтобы уменьшить время обострения болезни важно вовремя обратиться за помощью, и начать лечение.
Поражение черепно-мозговых нервов
- При развитии рассеянного склероза может наблюдаться поражение черепно-мозговых нервов , чаще всего поражает глазодвигательные, тройничные, лицевые и подъязычные нервы.
- При черепно-мозговом поражении более 60% больных имеют расстройства чувствительности не только внешней, но и внутренней. Но одновременно пациент способен ощущать легкое покалывание или даже жжение в пальцах конечностей.
- Примерно у 70% пациентов наблюдается расстройства зрения , они перестают четко видеть картинку, снижается яркость и качество зрения, начинают искажаться цвета.
- Проявляются нейропсихологические расстройства , существенно ухудшается мышление и память, в корне меняются повадки. Привычным становится состояние депрессии.
При всем этом, при поражении черепно-мозговых нервов , в общем, состояние больного остается на уровне. Ухудшается оно в период обострений, но за ним обязательно идет ремиссия, которая дает ощущение полного выздоровления.
На протяжении всего времени длятся чередования, но с каждым разом обострения становятся более тяжелыми, несущими за собой определенные последствия. Так длится до тех пор, пока человек не остается инвалидом.
Мозжечковые расстройства
Мозжечковые расстройства проявляются в несколько этапов:
- Изначально больной теряет возможность самостоятельно передвигаться;
- Затем нарушается произвольные движения конечностей;
- Далее следует скандирование речи – является признаком осложнений рассеянного склероза.
Чаще всего такие расстройства трудно выявить в большей мере из-за нарушений чувствительности и движений. Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе чаще всего развивается вместе с непроизвольным напряжением мышц, что только усиливает инвалидность больного.
Распознать мозжечковую атаксию можно по таким проявлениям:
- Меняется походка , становится неровной и неуверенной;
- Нарушается координация движений за счет потери чувств расстояния и размеров окружающих предметов. Мы уже подробно рассматривали вопрос о в аналогичной статье.
- Выполнение быстрых чередований движений, со стороны они выглядят неловко.
Тазовые расстройства
К тазовым нарушениям относятся расстройства функций мочевыводящей системы, которые встречаются у 60-95% пациентов.
Специалистами выделяются следующие уровни расстройств:
- Церебральный;
- Над крестцовый;
- Крестцовый.
Расстройства церебрального уровня характеризуются поражением центра мочевой системы – у больного может наблюдаться легкое снижение или полная потеря контроля над процессом мочеиспускания. Больной начинает чаще мочиться, может страдать недержанием мочи.
Надкрестцовый уровень указывает на нарушения в шейном, грудном отделах, а также в области позвоночника. Так, мочеиспускание больного становится затрудненным процессом, при этом выделяемая струйка достаточно вялая и прерывистая.
У больного после мочеиспускания остается ощущение наполненности мочевого пузыря. Именно на крестцовый уровень поражения при тазовых расстройствах является самым встречаемым среди больных с рассеянным склерозом.
С крестцовыми расстройствами у больного полностью отсутствуют любые позывы к опорожнению мочевого пузыря, выделяемая струйка очень тонкая, задержка мочи приобретает хронический характер, больной постоянно ощущает наполненность мочевого пузыря, даже после мочеиспускания.
Двигательные расстройства
Рассеянный склероз у больных сопровождается также следующими двигательными расстройствами:
- Непроизвольное напряжение мышц конечностей;
- Слабость в мышцах;
- Мозжечковая и сенситивная атаксия.
Первым симптомом, указывающим на инвалидность больного при рассеянном склерозе, является повышение тонуса мышц конечностей.
Встречается он почти у всех больных с рассеянным склерозом. Наблюдая за больным можно видеть проблемы с осуществлением привычных движений, а также периодические флексорные спазмы, которые являются достаточно болезненными. Этот вид больше всего затрудняет процесс самостоятельного передвижения больного.
Наиболее частым двигательным расстройством считается ослабление мышц конечностей , а именно паралич нижней части тела. Этот вид нарушений приобретается со временем. Изначально больной может просто быстро уставать, но постепенно это чувство перерастает в слабость мышц с постоянным характером.
Эмоциональные и умственные расстройства
Связь рассеянного склероза с эмоциональными нарушениями
существует, но неоднозначно. С одной стороны, перепады настроения – прямое последствие заболевания, а с другой стороны – своеобразный защитный механизм.
У больных с рассеянным склерозом могут встречаться следующие эмоциональные нарушения:
- Состояние эйфории;
- Длительные депрессии;
- Насильственный смех или плач;
- Лобная дисфункция.
Если у больного появляются такие расстройства необходимо точно определить длительность, их влияние на обычную жизнь пациента, а также подтвердить факт их появления именно с развитием рассеянного склероза.
Также не редко при рассеянном склерозе наблюдаются расстройства памяти. Учеными выделена следующая статистика:
- Примерно 40% больных сталкиваются с легкими проблемами с памятью либо же такие расстройства не наблюдаются;
- Около 30% замечают за собой частичные проблемы с памятью;
- Еще у 30% наблюдаются сильные нарушения памяти именно на фоне рассеянного склероза.
При этом у пациентов с диагнозом рассеянный склероз также наблюдаются такие умственные расстройства:
- Падает внимательность;
- Больной не может сформировать концепцию;
- Отсутствует абстрактное мышление, пропадает способность планировать;
- Снижается скорость переваривания полученной информации.
Диагностика
Как и в любом другом заболевании, так и в случае с рассеянным склерозом, тем раньше удается выявить проблему, тем больше счастливых и активных лет будет у больного. Это значит что при наличии нескольких симптомов, указывающих на неврологические расстройства, необходимо обратиться за помощью к специалистам.
Сегодня нет особых анализов, которые точно укажут на рассеянный склероз, в большей мере постановление диагноза проводится методом исключения других, схожих по симптоматике, заболеваний.
Врач может назначить следующие методы диагностики:
- Сбор крови на анализ;
- Взятие спинномозговой пункции;
- Анализ вызванных потенциалов.
Профилактика
В современном мире рассеянный склероз не до конца изучен, а значит нельзя выделить конкретные способы профилактики заболевания. Главной рекомендацией врачей для людей, находящихся в зоне риска является здоровый образ жизни, здоровая пища и ограничение от стресса.
- Стараться меньше нервничать , умственно не переутомляться;
- Регулярно заниматься спортом, в меру своих возможностей, лучше на свежем воздухе;
- Избавится от вредных привычек ;
- Следить за весом (должен соответствовать норме);
- Избегать перегреваний тела ;
- Стараться избегать гормональной контрацепции;
- Во время ослабления симптомов продолжать лечение.
Последствия
Ныне примерно 25% годами живут с рассеянным склерозом, при этом продолжают работать и самостоятельно за собой ухаживать. Где-то 10% случаев заканчиваются инвалидностью после 5 лет борьбы с заболеванием.
Чем младше больной, тем легче переносится болезнь, поскольку время ремиссии тут гораздо длиннее. Для каждого больного существуют индивидуальные последствия, которые особо невозможно предусмотреть, но вовремя начав лечение, можно предотвратить любые последствия и сохранить ясный ум и самостоятельное движение на долгие годы.
Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, которое поражает головной и спинной мозг. Причиной его является неправильная работа иммунной системы. Ее клетки проникают в мозг, разрушают миелиновую оболочку нервных волокон и приводят к образованию рубцов. При этом нервная ткань заменяется на соединительную.
Не стоит путать рассеянный склероз со старческим заболеванием, которое мы привыкли называть «склероз». «Рассеянный» в данном случае означает то, что очаги болезни, как бы разбросаны по всей нервной системе. А слово «склероз» - описывает характер нарушений. Это склерозированая рубцовая ткань, которая имеет вид бляшки. Ее размеры колеблются от микроскопических до нескольких сантиметров.
Рассеянный склероз – это заболевание, которое поражает молодых людей. В отличие от других неврологических болезней, которые чаще возникают в пожилом возрасте, эта возникает у людей от 15 до 40 лет. Известны случаи, когда РС обнаруживали у детей от двух лет. А вот после 50 риск заболеть этим недугом резко уменьшается.
Эта болезнь является довольно распространенной. Она занимает второе место, по причинам неврологической инвалидности молодых людей (после травм). В среднем диагностируют 20-30 случаев болезни на 100 тысяч населения.
Существует интересная закономерность: чем дальше от экватора, тем выше процент заболеваемости. Люди в северных регионах болеют намного чаще (70 случаев на 100 тысяч). Это связывают с недостаточным количеством витамина D, который вырабатывается в организме человека при воздействии солнечных лучей. Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Но при этом они легче переносят болезнь. На продолжительность жизни болезнь значительно не влияет.
Существует связь и с расовой принадлежностью. Так японцы, китайцы и корейцы практически не знакомы с этим заболеванием. А больше всего от него страдают европейцы. В крупных городах процент заболевших в несколько раз выше, чем в сельской местности. Эти факты свидетельствуют о том, что факторы неблагоприятной окружающей среды могут повлиять на возникновение болезни.
Необходимо отметить, что миелиновая оболочка имеет свойства восстанавливаться самостоятельно и под действием лекарственных препаратов. Поэтому у тех больных, у которых процессы восстановления идут быстрее, чем формирование бляшек, обострения могут быть слабыми и очень редкими.
Причины болезни
Основная причина возникновения рассеянного склероза – это сбой в работе иммунной системы. В норме головной и спинной мозг защищены гемато-энцефалическим барьером, через который не проникают микроорганизмы и клетки крови. У пациентов в мозг проникают иммунные клетки - лимфоциты. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные тела, например бактерии, они ведут борьбу с клетками собственного тела. Лимфоциты вырабатывают антитела, которые разрушают миелиновую оболочку нервных клеток. Возникает участок воспаления, на месте которого образуется рубцовая ткань. Такие бляшки на нервных волокнах нарушают проведение импульсов от мозга к органам. В результате мозг не может эффективно управлять процессами и действиями тела. Затрудняются произвольные движения и речь, снижается чувствительность.
Существуют факторы, которые могут спровоцировать появление заболевания:
- Генетическая предрасположенность – наличие измененных генов
- Сильные стрессы
- Вирусные и бактериальные заболевания
- Нехватка витамина D
Некоторые ученые связывают развитие болезни с вакцинацией против гепатита В. Но на данный момент нет подтверждения этой теории. Также существует мнение, что заболевание может вызываться вирусом. Например, мутировавшим возбудителем кори. В пользу этой теории свидетельствует то, что при введении противовирусных интерферонов состояние больного улучшается.
Основные симптомы и признаки
Заболевание развивается постепенно. На первых этапах оно ничем себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков.
Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:
- Одно или двустороннее нарушение зрения
- Боль и двоение в глазах
- Чувство онемения и покалывания в пальцах
- Снижение чувствительности кожи
- Мышечная слабость
- Нарушение координации движений
У разных больных симптомы могут сильно отличаться. Даже у одного человека они могут появляться и пропадать или сменяться другими.
Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания.
- Спазм и болезненные ощущения в мышцах.
- Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может потерять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и кишечника.
- Изменения в сексуальной жизни.
- Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.
- Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.
- Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.
- Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицевого, подъязычного.
- Ритмичные колебательные движения глазных яблок.
- Нарушения поведения и снижение интеллекта.
- Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и эйфории.
Состояние многих больных временно ухудшается после приема горячей ванны, пребывания в жарком помещении, во время горячки. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ.
Течение болезни характеризуется периодами обострения и ремиссии, когда симптомы значительно ослабевают. Правильно подобранное лечение позволяет значительно сократить длительность периода обострения и продлить период относительного здоровья.
Диагностика
Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет обеспечить больному человеку долгие годы полноценной и активной жизни. Поэтому при появлении одного или нескольких неврологических симптомов, перечисленных выше, необходимо обратиться к врачу.
Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза важны следующие факторы:
- Наличие минимум двух случаев появления признаков рассеянного склероза длительностью более 24 часов. Интервал между ними – около месяца.
- При проведении магнитно-резонансной томографии были замечены очаги склероза – участки демиелинизации.
Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительное обследование. Например, иммунологический анализ крови или проведение электромиографии.
Профилактика
Для профилактики обострений у больных рассеянным склерозом рекомендуют:
- Избегать стрессов и умственных переутомлений;
- Физические нагрузки должны быть регулярными (занятия спортом), но не изнуряющими (про ЛФК читайте );
- Отказаться от алкоголя и курения;
- Правильно питаться, не злоупотреблять жирными продуктами (как правильно питаться при данном заболевании );
- Нормализовать свой вес;
- Не перегреваться;
- Не пользоваться гормональными контрацептивами;
- Даже в периоды ремиссии (ослабления симптомов) регулярно принимать лечение.
Такие меры помогут уменьшить проявления болезни и продлить периоды здоровья.
Последствия заболевания
В 25% случаев заболевание протекает доброкачественно. Больные долгие годы сохраняют работоспособность и могут самостоятельно себя обслуживать. В других случаях (10%) инвалидизация наступает через 5 лет после выявления заболевания.
Болезнь протекает легче, если она началась в раннем возрасте, имеет периоды длительной ремиссии. Первым симптомом было нарушение зрения. В этом случае можно надеяться на более легкое течение заболевания. Итак, рассеянный склероз – это хроническое заболевание нервной системы, которое связано со сбоем в работе иммунитета. На данный момент нельзя точно сказать, какие факторы вызывают начало болезни. Есть множество лекарственных препаратов, которые снимают проявления заболевания.
Течение болезни индивидуально у каждого пациента и есть надежда, что при правильном лечении человеку удастся даже в преклонном возрасте сохранить умственное и физическое здоровье.
Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosisdisseminata) - хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. В большинстве случаев рассеянный склероз (РС) характеризуется неуклонным, чаще волнообразным течением, которое в последующем может сменяться постепенным прогрессированием.
Исторически более высокие показатели распространенности (болезненности) и заболеваемости РС встречаются в географических зонах, максимально удаленных от экватора. В последние годы эта зависимость выражена в меньшей степени, и рассеянный склероз стал часто встречаться и во многих южных регионах. Прямая связь распространенности рассеянного склероза с широтой, вероятнее всего, обусловлена не только географическим положением, но и большим количеством этнических социально-экономических особенностей.
В зависимости от показателей распространенности рассеянного склероза выделяют три зоны: зона высокого риска с частотой заболевания более 50 на 100 000 населения включает Северную и Центральную Европу, юг Канады и север ССА, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска имеет частоту заболевания 10-50 на 100 000 населения и объединяет центр и юг ССА, Гавайские острова, северную Скандинавию, Южную Европу, Израиль, белое население Южной Африки, север и запад Украины, европейскую часть России, Дальний Восток. Зона низкого риска с частотой 10 и менее на 100 000 населения включает Азию, север Южной Америки, Аляску, Гренландию, острова Карибского моря, Мексику, большую часть Африки, Ближний и Средний Восток. Основной тенденцией в эпидемиологии рассеянного склероза последних десятилетий является отчетливое увеличение показателей распространенности и заболеваемости в большинстве регионов.
В России, помимо исторически сложившихся зон высокого риска рассеянного склероза на севере и северо-западе страны, в 80-е годы описаны зоны высокого риска РС на юге европейской части, в Поволжье и на Дальнем Востоке.
Особенностью географического распространения рассеянного склероза является наличие небольших территорий с очень высоким уровнем заболеваемости (кластеры) и единичных случаев резкого повышения показателей заболеваемости (микроэпидемий РС), среди которых наиболее известна эпидемия РС на Фарерских островах (Дания) после второй мировой войны.
Помимо географических, существенное влияние на риск развития рассеянного склероза оказывают особенности питания, социально-экономические и экологические характеристики. Обращается внимание на возрастные и половые различия. РС редко диагностируется у пациентов моложе 15 и старше 55 лет, хотя в последние годы отмечается увеличение случаев раннего дебюта заболевания в возрасте до 15 лет (10-12 лет), что составляет 2-8 % от общего числа больных РС в различных регионах.
Что провоцирует Рассеянный склероз
В настоящее время рассеянный склероз определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.
Внешние факторы , воздействуя на генетически предрасположенных лиц, могут стимулировать развитие воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Наибольшее значение, вероятно, имеют инфекционные агенты, особенно вирусные инфекции. Многочисленные исследования показали, что, вероятнее всего, нет одного вируса как первопричины рассеянного склероза. При этом заболевании выявлен повышенный титр антител в сыворотке и цереброспинальной жидкости к различным вирусам, что может быть следствием нарушения иммунорегуляции (поликлональная активация гуморального иммунитета), а не указывать на этиологическое значение того или иного возбудителя.
Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора, участвуя в индукции и поддержании воспалительного и аутоиммунного процессов. Большое внимание уделяется участию латентной, персистирующей вирусной инфекции, в том числе и условно-патогенных для человека вирусов, в стимуляции иммунной системы и реактивации патологического процесса. В качестве триггеров обострений рассеянного склероза могут выступать и различные экзо- и эндогенные факторы, влияющие на проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), отделяющего антигены мозгакак забарьерного органа от иммунной системы крови. Среди этих факторов особое значение могут иметь травмы головы и спины, стрессы, физическое и психическое перенапряжение, операции. Предполагается, что большое влияние на иммунологические и биохимические процессы в ЦНС имеют особенности питания, в частности преобладание животных жиров и белков может быть одним из дополнительных факторов риска развития рассеянного склероза. Не исключается дополнительное патологическое влияние экзотоксинов, в частности красок, органических растворителей, продуктов нефтепереработки.
Убедительно доказано наличие генетических факторов предрасположенности к рассеянному склерозу, что наиболее отчетливо проявляется при семейных случаях заболевания. В семьях больных риск второго случая заболевания в разных этнических группах в 4-20 раз выше, чем в данной популяции в целом. У монозиготных близнецов РС встречается в 4 раза чаще, чем у дизиготных. Эпидемиологические и генетические исследования выявили связь между риском развития РС и определенными локусами главной системы гистосовместимости на 6-й хромосоме (НLА-системы), обусловливающими своеобразие иммунного ответа у данного индивидуума. Первоначальные исследования косвенными методами выявили связь с локусамп А3 и В7 из первого класса. Более сильная ассоциация отмечена с набором аллелей по ло кусу НLА второго класса, который наследуется сцепленно. Этот набо р получил название «гаплотип DR2 (или Dw2). Исследования с использованием методов прямого генотипирования позволили уточнить его аллельный состав, который в настоящее время описан как DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Помимо этого гаплотипа единственной подтвержденной ассоциацией является связь РС с DR4 у жителей о.Сардиния (Италия). Помимо ассоциаций с генами НLА-системы исследуются возможные связи риска развития РС с генами цитокинов, белков миелина, неспецифических ферментов, Т-клеточных рецепторов, иммуноглобулинов и др. Вероятнее всего, РС - мультигенное заболевание, для развития которого необходима комбинация определенных аллелей по нескольким генам. Под воздействием внешних факторов эта наследственная предраспо ло жен ность реализуется как хронический демиелинизирующий процесс, активность и своеобразие клинических проявлений которого также зависят от индивидуального набора внешних и генетических факторов.
Патогенез (что происходит?) во время Рассеяного склероза
Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют гистологические исследования: наличие инфильтратов, состоящих из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости; способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, наличие антител и клонов клеток, специфичных к антигенам мозга, среди которых наиболее энцефалитогенным является основной белок миелина (ОБМ). Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. В последующем происходит срыв толерантности к антигенам миелина и в патологический процесс включаются различные клеточные и, в меньшей степени, гуморальные аутоиммунные реакции. Аутоиммунные реакции на ОМБ и другие антигены нарастают лавинообразно. Ведущее значение в запуске и поддержании иммунопатологического процесса имеют антигенпредставляющие клетки - микроглия, астроциты и эндотелий сосудов мозга, способные привлекать циркулирующие лимфоциты в ткань и активировать их. Многие клетки глии, как и клетки крови, способны вырабатывать активационные цитокины, стимулирующие воспалительные и аутоиммунные реакции. Среди активационных цитокинов основное значение имеют гамма-интерферон, фактор некроза опухолей альфа, интерлейкины 1, 2 и 6 (ИЛ1, ИЛ2, ИЛ6), способные усиливать экспрессию молекул адгезии и стимулировать представление антигена лимфоцитам. Повышение продукции цитокинов может происходить под воздействием различных внешних и внутренних факторов, что реактивирует патологический процесс. Непосредственно разрушение миелина может происходить различными способами - активированными клетками, цитокинами, антителами. Возможны переключение иммунных реакций с внешних антигенов на антигены мозга (механизмы молекулярной мимикрии), развитие реакции на суперантигены и поликлональная стимуляция иммунитета при недостаточности механизмов контроля за аутоиммунными реакциями.
Не исключена возможность прямого цитопатического влияния вирусов, цитокинов. продуктов распада миелина и других токсических веществ на олигодендроциты (миелинсинтезирующие клетки). Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, как при любом воспалении, нарушения обмена цинка, меди, железа и других микро элементов, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот и другие факторы. При этом страдают нервные волокна, которые подвергаются необратимым дегенеративным изменениям. Цитокины, продукты перекисного окисления и другие вещества могут повреждать нервные волокна уже в ранних стадиях заболевания.
Длительный аутоиммунный процесс приводит к истощению иммунной системы с развитием вторичного иммунодефицита и снижению гормональной активности коры надпочечников.
Патоморфология. Морфологически патологический процесс при РС характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) - перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка рассеянного склероза, сероватого цвета и плотная на ощупь, характериз уется преж де всего реакти вной пролиферацией астро цитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов.
Симптомы Рассеяного склероза
В типичных случаях первые клинические симптомы рассеянного склероза появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе). Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз- и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония).
Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства, синдром хронической усталости, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), а также вегетативные нарушения.
Аналитические ретроспективные исследования показали, что дебют рассеянного склероза с ретробульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия являются признаками более благоприятного течения заболевания, тогда как появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (или первично прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) являются прогностически неблагоприятными. Как отражение вегетативно-эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Прогрессирование рассеянного склероза приводит к поражению других отделов ЦНС и возникновению новых симптомов. Уже в начальных стадиях характерна повышенная утомляемость (синдром «хронической усталости»). В более поздних стадиях психопатологические изменения могут проявляться в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при РС встречаются редко, хотя у некоторых больных могут быть пароксизмальные изменения тонуса, невралгические боли и другие пароксизмальные нарушения чувствительности. Наиболее ярким проявлением сенсорных пароксизмов при РС являются «прострелы» по типу синдрома Лермитта. Синдром Лермитта выражается в болезненных неприятных ощущениях покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи. Предполагаемая причина - очаг демиелинизации в спинном мозге на шейном уровне с выраженным отеком. При этом механическая деформация, например, при разгибании шеи или активация поврежденных пирамидных волокон приводит к раздражению чувствительных волокон, проходящих через этот отдел, и возникновению своеобразных ощущений.
Имеется ряд характерных для рассеянного склероза симптомокомплексов, отражающих особенности клинического проявления демиелинизирующего поражения. Среди них наиболее распространены синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».
Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации», был описан Д.А. Марковым и А.Л. Леонович. Авторы понимали этот синдром как разнообразные проявления несоответствия между симптомами поражения различных проводящих путей при РС. Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Например, высокие сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки наряду с выраженной гипотонией у больных РС наблюдаются при одновременном поражении пирамидного пути и проводников мозжечка, реже - при нарушении глубокой чувствительности. Одним из наиболее известных и хорошо изученных синдромов при РС является синдром «горячей ванны». Известно, что при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС ухудшается. Этот синдром неспецифичен и отражает повышенную восприимчивость нервного волокна, лишенного миелиновой оболочки («изоляции»), к внешним воздействиям. Все эти изменения, как правило, носят преходящий, нестойкий характер, что является более специфичным для рассеянного склероза признаком, чем само ухудшение состояния. Для рассеянного склероза характерен клинический феномен колебания выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток, что связано с большой чувствительностью демиелинизированного волокна к изменениям гомеостаза.
В целом клинические проявления рассеянного склероза могут быть разделены на 7 основных групп:
- поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;
- поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;
- нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;
- поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);
- невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;
- нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;
- нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.
В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма ). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма ) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма ). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.
Течение. У 85-90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7-10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния больных. В 10- 5 % случаев РС с самого начала имеет первично прогрессирующее (прогредиентное) течение. Тяжесть поражения нервной системы и темпы развития необратимых симптомов значительно варьируют у разных больных. Возможны как случаи «мягкого», «благоприятного» течения заболевания с периодами ремиссий или стабилизации на десятки лет, так и быстротекущие варианты (стволовая форма рассеянного склероза , или болезнь Марбурга ). Истинное обострение РС следует дифференцировать от псевдообострений, когда ухудшение в состоянии больного связано не с активацией иммунопатологического процесса, а с неспецифическими изменениями гомеостаза. Они характеризуются временным углублением уже имеющихся у больного симптомов, а не появлением новых. Возможны субклинические обострения, когда новые очаги образуются в клинически немы х зо нах (перивентрикулярно е белое вещество) и выявляются только при магнитно-резонансной томографии.
Различные изменения гомеостаза могут являться триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции, психогенные стрессы, реже - травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации. Многолетние динамические наблюдения за больными женщинами с РС в разных странах Европы показали, что беременность и роды не влияют на кратковременный и долгосрочный прогноз при РС, а у многих больных индуцируют развитие стойкой длительной ремиссии. Искусственное прерывание беременности, особенно в поздние сроки, довольно часто является причиной тяжелых обострений РС.
Диагностика Рассеяного склероза
Клинический полиморфизм РС, обусловленный индивидуальным набором внешних и генетических факторов патогенеза, обусловливает значительные трудности ранней диагностики. С 1983 г. для постановки диагноза РС используются диагностические критерии С. Poser. Согласно этим критериям, заболевание должно проявиться в возрасте до 59 лет по меньшей мере двумя очагами поражения белого вещества ЦНС, возникновение которых должно быть разделено по времени не менее чем в один месяц.
Критерий разделения в локализации и во времени образования очагов («диссеминация в месте и времени») является основным при установлении клинически достоверного диагноза РС. Важно, что до установления диагноза РС должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС. Во многих случаях клинически не удается полностью выявить эти критерии: имеются симптомы, связанные только с одним очагом, и ремиттируюшее течение заболевания или клинические признаки поражения двух одновременно возникших очагов в белом веществе и т.д. Для учета таких случаев введено понятие вероятного РС, когда диагноз может быть подтвержден или опровергнут после дополнительного обследования.
В диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация наличия нескольких очагов. Субклиническое поражение проводников можно выявить дополнительными методами. Первая группа методов - нейрофизиологические методы вызванных потенциалов, позволяющих при изменении латентности и амплитуды пиков кривых диагностировать повреждение соответствующей проводниковой системы (зрительные, соматосенсорные и коротколатентные стволовые вызванные потенциалы). Нейрофизиологические методы позволяют выявить субклинические очаги и подтвердить диагноз в 50-60 % случаев.
В 90 % случаев многоочаговое поражение подтверждается при магнитно-резонансной томографии головного мозга, когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Иногда при тяжелых длительных процессах очаги могут сливаться в зоны гиперинтенсивности, выявляется вторичная атрофия вещества головного мозга.
Высокоинформативно МРТ-исследование с использованием магневиста и других контрастных веществ, как правило, на основе гадолиниума (Gd-DТРА). Парамагнитный контраст усиливает сигнал от зоны воспаления и отека (на Т.-взвешенных изображениях). Этот метод позволяет выявлять свежие очаги с повышением проницаемости ГЭБ, т.е. делает возможным мониторинг активности патологического процесса. Сравнения с данными патоморфологических исследований позволили сделать заключение, что усиление контрастом происходит исключительно в свежих очагах демиелинизации с выраженными воспалительными изменениями в виде отека и клеточной инфильтрации.
Выявление многоочагового поражения белого вещества мозга на МРТ не является основанием для постановки диагноза РС: такие изменения могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях. Этот метод может использоваться как дополнительный, т.е. для подтверждения клинического предположения о диагнозе. Определенное диагностическое значение имеет выявление повышенной продукции IgGв цереброспинальной жидкости. При изоэлектрическом фокусировании эти IgGформируют олигоклональные группы, поэтому они получили название «олигоклональные иммуноглобулины». Этот феномен является следствием стимуляции гуморального иммунитета, как и повышенный титр антител к различным вирусам, т.е. указывает на определенные нарушения иммунорегуляции в мозге.
Олигоклональные иммуноглобулины в цереброспинальной жидкости характерны для РС и выявляются у 80-90 % больных РС. Поэтому в шкале Позера введен специальный раздел: «Лабораторно подтвержденный» достоверный или вероятный РС. В то же время олигоклональные иммуноглобулины могут выявляться и при других воспалительных и некоторых инфекционных заболеваниях нервной системы (например, при нейроСПИДе), указывая на наличие иммунопатологического процесса в ЦНС.
Косвенное значение имеют различные изменения показателей иммунных реакций периферической крови, свидетельствующие о наличии дисбаланса в иммунной системе: уменьшение содержания Т-клеток, особенно супрессорного фенотипа, снижение функцио нальной актив ности специфических и неспецифических супрессоров, относительное увеличение содержания В-клеток и признаки их поликлональной активации invivoповышенные уровни продукции активационных цитокинов и антител к ОБМ. Эти изменения позволяют в большей степени определить активность патологического процесса, но не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как значительно варьируют у каждого больного. В крови часто обнаруживаются лейкопения, нейтропения, а в стадии обострения - лимфоцитоз. Наблюдаются увеличение агрегации тромбоцитов, тенденция к повышению содержания фибриногена и одновременно активация фибринолиза. При обострении и прогрессир ующем течении заболевания выявлено нарушение функции коры надпо чечнико в, проявляющееся резким снижением экскреции с мочой С21-кортикостероидов (особенно глюкокортикоидной фракции), уменьшением уровня кортизола в плазме крови. Во время ремиссии содержание стероидных гормонов в моче и кортизола в плазме часто возвращается к норме.
Дифференцировать РС в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, оптического неврита различной этиологии, опухолей головного и спинного мозга, острого рассеянного энцефаломиелита, энцефалитов различной этиологии, дегенеративных заболеваний центральной нервной системы.
Спинальные формы РС необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика на фоне выраженных патологических пирамидных симптомов), расстройств чувствительности и функции тазовых органов. В диагностически сложных случаях необходимые сведения дают люмбальная пункция (наличие блока субарахноидального пространства и резкое повышение содержания белка при опухолях спинного мозга), контрастные методы исследования и МР-томография. Сложным может представляться дифференциальный диагноз РС и прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы. Так, гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии, мозжечковые атаксии. При выраженном нижнем парапарезе следует исключить наличие болезни Стрюмпеля, при которой не бывает признаков поражения других отделов нервной системы. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания во многих случаях можно сделать только на основе динамического наблюдения за больными.
Лечение Рассеяного склероза
В связи с тем, что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения РС в настоящее время нет. Принципы лечения больных с РС основываются на индивидуальном подходе с учетом степени активности иммунопатологического процесса в каждый конкретный момент у данного больного, длительности заболевания, степени выраженности отдельных неврологических симптомов. Патогенетическое лечение направлено на борьбу с обострением или прогрессированием заболевания и включает в основном противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты- Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Назначение иммуномодулирующих препаратов больным РС должно проводиться строго индивидуально на основе и под контролем иммунного статуса и с учетом всех показаний и противопоказаний, включая определение активности иммунопатологического процесса на момент предполагаемой иммунокоррекции. В последние годы появилась группа новых препаратов, способных при длительном использовании уменьшать частоту обострений и замедлять прогрессирование заболевания, т.е. оказывающих профилактическое действие. Большое значение имеют адекватно подобранное симптоматическое лечение, медико-социальная реабилитация больных. Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Большое значение имеет группа метаболических препаратов, способствующих регенерации поврежденного миелина и усилению собственных механизмов контроля за иммунопатологическим процессом.
Патогенетическая терапия. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ), оказывающие противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Назначение этих препаратов призвано ограничить воспалительные и аутоиммунные процессы и степень разрушения миелина, т.е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и предупредить развитие стойких неврологических последствий. Кортикостероиды практически не влияют на течение патологического процесса в последующем. Большинство клинических испытаний доказало их эффективность в основном при обострении ремитирующего течения заболевания. Следует подчеркнуть, что длительный прием кортикостероидов perosимеет большое количество побочных эффектов, среди которых можно выделить подавление кроветворения, остеопороз, образование язв.
Наибольшее распространение в настоящее время получили короткие курсы больших доз растворимых кортикостероидов, которые можно вводить внутривенно именно во время острой стадии активации патологического процесса. При такой схеме введения отмечается существенно меньше побочных эффектов, чем при длительных курсах преднизолона в таблетках. Чаще всего используют метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Этот препарат отличается от преднизолона наличием метильной группы, что улучшает его связывание с соответствующими рецепторами и обеспечивает более быстрое и активное воздействие метипреда на клетки-мишени. Метипред снижает проницаемость сосудистой стенки, нормализует функцию ГЭБ, уменьшает отек, оказывает небольшое десенсибилизирующее и иммуносупрессивное действие. Препарат способен проникать через ГЭБ, поэтому оказывает как общее, так и местное противовоспалительное и противоотечное действие, о чем свидетельствует уменьшение количества очагов демиелинизации, накапливающих контраст, при МРТ-исследовании. Побочные эффекты - лимфопения, моноцитопения, могут наблюдаться повышение уровня глюкозы в крови и транзиторная глюкозурия, электролитные нарушения, активизация грибковых заболеваний, диспепсия, боли в животе, расстройства сна, уменьшение массы тела. Как правило, используется короткий курс - 500-1000 мг в день (на 400-500 мл изотонического раствора хлорида натрия) в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических признаков активации заболевания. После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона в таблетках, начиная с 10-20 мг через день и снижая дозу по 5 мг. Клиническое улучшение наступает чаще после 2-3-й дозы. Противопоказаниями являются язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сепсис и побочные явления от применения метипреда в анамнезе. При злокачественном течении заболевания возможно комбинированное использование кортикостероидов с плазмаферезом или с цитостатиками, но последнее используется редко, так как повышается риск суммирования побочных эффектов.
При отсутствии метипреда можно использовать дексаметазон. Его клинические, иммунологические и побочные эффекты близки к таковым метипреда. Дозировка: по 8 мг 2 раза в сутки, снижая по 2 мг каждые 2 дня. Основные проблемы при использовании дексаметазона связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов. Если обострение РС проявляется изолированным ретробульбарным невритом, иногда достаточно введения дексаметазона ретробульбарно до 1 мл в течение 7-10 дней.
При отсутствии перечисленных препаратов допускается возможность проведения курса преднизолона в таблетках (1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела через день, 2/3 дозы утром, остальное днем, в течение 15-20 дней, затем постепенно снижая дозу по 5-10 мг каждые 2-3 дня с полной отменой за месяц). Этот курс существенно менее эффективен, чем введение метилпреднизолона. При использовании длительных курсов преднизолона, помимо выраженного вторичного иммунодефицита, истощения коры надпочечников и синдрома Иценко-Кушинга, остеопороза, язв желудка, могут наблюдаться лимфопения, моноцитопения, повышение уровня глюкозы в крови, транзиторная глюкозурия и другие тяжелые побочные реакции.
Стимуляторы продукции эндогенных кортикостероидов, а именно АКТГ и его синтетические анало ги (синактен-депо), используют при о бострении ремиттирующей формы РС и нарастании активности заболевания при прогредиентных формах. Основными преимуществами АКТГ являются небольшое количество побочных эффектов, поддержание эндогенной продукции стероидов. В то же время у некоторых больных могут наблюдаться отеки, изменения артериального давления, гипертрихоз. АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, способствуя уменьшению отека, снижению содержания клеток и IgGв цереброспинальной жидкости. Улучшение состояния больных наступает, как правило, в течение первых дней после начала лечения. Наиболее распространенная схема: по 40 ЕД АКТГ внутримышечно 2 раза в день в течение 2 нед. Используется синтетический аналог АКТГ - синактен-депо. Препарат наиболее эффективен у больных с нетяжелым поражением ЦНС в активной стадии. Рекомендуемая схема: по 3 мл внутримышечно 1 раз в день 3 дня подряд, затем по 3 мл внутримышечно 1 раз в три дня 3-7 раз в зависимости от тяжести обострения.
В патогенезе обострения при РС существенное значение имеют неспецифические реакции, характерные для любого воспалительного процесса. В этой стадии оправдано использование ангиопротекторов и антиагрегантов, укрепляющих сосудистую стенку и снижающих проницаемость ГЭБ. Рекомендуется использовать курсы курантила (по 0,025 г 3 раза в день за час до еды), трентала (по 0,1 г 3 раза в день), фитина и глутаминовой кислоты (каждый препарат по 0,25 г 3 раза в день). Для потенцирования антиагрегантного эффекта возможно использование антиоксидантов, например альфа-токоферола. Эти препараты, как и ингибиторы протеолитических ферментов, в частности трасилол, контрикал или гордокс (3-7 раз внутривенно по 25 000-50 000 ЕД в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия), эпсилон-аминокапроновая кислота (по 100 мл 5 % раствора 5-7 дней один раз в день), подавляют некоторые механизмы непосредственного повреждения ткани при воспалении, в частности действие протеолитических ферментов макрофагов и продуктов свободнорадикальных реакций.
В настоящее время можно не только вводить иммуноактивные препараты, но и выводить патологические агенты из крови с помощью плазмафереза. При РС модулирующее действие плазмафереза может быть связано с выведением продуктов распада миелина, антигенов, антител, иммунологически активных веществ. В то же время может наблюдаться острая аллергическая реакция на введение плазмы, приводящая к обострению РС, поэтому чаще используют замороженную плазму или комплексные белковые кровезаменители. При РС исследовалось влияние плазмафереза при обострении заболевания с ремиттирующим течением и при хронически прогрессирующем течении, в последнем случае чаще одновременно с введением кортикостероидов. Улучшение при обострении РС отмечалось приблизительно у половины больных, чаще при нетяжелом поражении ЦНС. Клинический эффект был лучше при длительности заболевания до 3 лет. В то же время следует учитывать, что некоторые компоненты плазмы могут выполнять компенсаторную функцию и их удаление нежелательно. Плазмаферез проводят 1 раз в неделю с обменом плазмы, составляющей 5 % от массы тела. Курс лечения 4-10 сеансов. Значимым побочным эффектом, помимо аллергических реакций, является выведение из крови иммуноглобулинов, поэтому иногда процедуры дополняют введением внутримышечно сывороточного иммуноглобулина. Сочетание плазмафереза с кортикостероидами иногда позволяет снизить дозу последних. Для выведения патогенных веществ во время обострения РС возможно внутривенное капельное введение гемодеза (по 200- 400 мл в день в течение 3-5 дней). Риск побочных эффектов при этом значительно меньше. В данном случае иногда наблюдается быстрый благоприятный клинический эффект, что предполагает возможное антивоспалительное влияние. Таким образом, при обострении РС препаратами выбора являются метилпреднизолон и АКТГ, в некоторых случаях их можно сочетать с плазмаферезом, антиагрегантами, антиоксидантами и препаратами, укрепляющими сосудистую стенку.
При медленно прогрессирующем течении заболевания, например при вторично прогрессирующем течении, назначение сильных иммуносупрессоров нецелесообразно. В этих случаях более обосновано использование метаболических препаратов, комплексного симптоматического и реабилитационного лечения. Положительный эффект иногда дают повторные курсы препаратов АКТТ (при хорошей переносимости), не вызывающие истощения коры надпочечников и других отсроченных побочных эффектов. При первично и вторично прогрессирующем течении РС тоже возможны повторные курсы синактена-депо по 15-20 инъекций. При злокачественных, неуклонно прогрессирующих вариантах течения РС используются сильные иммуносупрессоры. Среди препаратов цитостатического и антипролиферативного действия наиболее активно при РС исследовались азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, кладрибин, метотрексат, а также общее облучение лимфоцитов. Как правило, эти препараты назначают при злокачественном, неуклонно прогрессирующем течении РС и неэффективности повторных курсов кортикостероидов. В ряде стран в некоторых случаях при неуклонно прогрессирующем РС используют азатиоприн (в дозе от 1,5 до 3 мг/кг массы тела с возможным увеличением дозы на 25 мг каждый месяц, курс прекращают при снижении количества лейкоцитов в крови до 4 х 10^9/л), реже циклофосфамид. Среди побочных эффектов наиболее частыми и тяжелыми являются подавление функции костного мозга с лейкопенией и анемией, нарушения функций печени и желудочно-кишечного тракта. Меньше побочных эффектов дает циклоспорин А, оказывающий избирательное действие только на активированные клетки, несущие рецепторы к интерлейкину-2 (ИЛ2). Назначение этого препарата должно проводиться строго индивидуально и в крайне тяж елых сл учая х с быстрым нарастанием неврологического дефицита. Наибо лее удобной и наименее токсичной формой является препарат сандиммун, принимаемый внутрь по 3,5 мг на 1 кг массы тела 2 нед, затем по 5 мг/кг еще 30 дней. Возможны поддерживающие курсы. Побочные эффекты сандиммуна связаны с нефротоксичностью больших доз препарата, что наблюдается крайне редко.
При наличии вторичного иммунодефицита в подострой стадии выхода из обострения могут быть эффективны иммуномодуляторы с преимущественно хелперным действием, из них наиболее известны препараты тимуса (Т-активин, тималин, тимопентин и др.). Т-активин назначают по 1 мл подкожно 5 дней подряд 1 раз в день, затем после 7-дневного перерыва подряд 2 инъекции подкожно по 1 мл в день.
После получения данных о пониженной продукции при РС интерферонов, осуществляющих первые защитные реакции против вирусов, начались многочисленные испытания интерферонов и их индукторов. Достоверным научным фактом являются данные о том, что введение гамма-интерферона в чисто м виде и в составе неочищенных препарато в интерферона приводит к активизации РС, чаще в виде обострения. Это происходит из-за усиления антигенпредставляющей активности макрофагов, общей активации иммунитета. Альфа- и бета-интерфероны по своим иммуномодулирующим свойствам являются антагонистами гамма-интерферона. Эти интерфероны оказывают преимущественно противовирусное воздействие, снижают продукцию активационных цитокинов и активность антигенпредставляющих клеток. Недавно закончено несколько исследований бета-интерферонов: бета-интерферона-1b (бетаферон) и бета-интерферона-1а (ребиф и авонекс) с использованием плацебо и двойного слепого метода. Эти испытания показали, что по сравнению с группой больных, получавших плацебо, на фоне длительного постоянного приема бета-интерферонов уменьшается число обострений заболевания (на 30 %), образуется меньше новых очагов демиелинизации (по данным МРТ-исследования). Эффективность бета-интерферона отмечена при ремиттирующей форме РС в стадии нетяжелого поражения, имеются предварительные данные об его эффективности и при вторично прогрессирующем течении заболевания. Сирокое использование этих препаратов осложняется их высокой стоимостью, наличием небольших побочных эффектов в виде местных реакций на внутрикожное введение, лихорадки, депрессии (в большей степени у бета-интерферона-1b). Выраженность системных побочных эффектов уменьшается при одновременном применении пентоксифиллина (1600 мг в день) или парацетамола (600-1000 мг в день). В последнее время проводятся исследо вания по уточнению показаний и схемы введения, снижению стоимости курса. Следует подчеркнуть, что курсы бета-интерферона носят преимущественно профилактический характер, т.е. не восстанавливают функции, нарушенные в результате предшествующих обострений заболевания. Поэтому наиболее эффективен препарат в ранних стадиях РС, при нетяжелом поражении ЦНС. На фоне курса бета-интерферона возможны обострения РС, при которых также назначаются кортикостероиды или препараты АКТГ. Оптимальная длительность курса лечения бета-интерфероном пока неясна. Курс лечения должен быть прекращен при наличии выраженных побочных эффектов или при неэффективности лечения у данного конкретного больного (при наличии трех обострений РС на протяжении года или быстром прогрессировании заболевания). Испытания альфа-интерферона также дали первые обнадеживающие результаты, но этот препарат имеет большое количество как местных, так и общих побочных эффектов.
Закончены клинические испытания копаксона (Коп-1, кополимер-1) при ремиттирующих формах РС. Копаксон - синтетический полимер из четырех аминокислот: L-аланина, L-глутамина, L-лизина и L-тирозина. Его образование происходит при случайной полимеризации, молекулярная масса колеблется от 14 до 23 кДа. Предполагается, что пептиды, сходные по структуре с основным белком миелина, вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов. Проведение длительного курса копаксона также приводит к уменьшению частоты обострений РС. Проводятся исследования по использованию других пептидов и аминокислот, антиоксидантных средств.
В настоящее время проводятся клинические испытания метода индукции толерантности к различным антигенам миелина путем приема других пептидных аналогов. Перспективны исследования по направленному модулированию продукции цитокинов, введение больших доз иммуноглобулина внутривенно, методы селективной иммунокоррекции. Особую группу составляют препараты пептидной природы, обладающие отчетливым регуляторным влиянием как на иммунную, так и на нервную систему, т.е. влияющие на состояние «нейроиммунной сети». Разработан селективный подход к стадийному лечению РС на основе и под контролем данных клинико-иммунологических исследований.
Симптоматическая терапия. Этому разделу терапии РС в настоящее время уделяется все большее внимание, осо бенно при стабилизации заболевания. Симптоматическая терапия проводится в тесной связи с медико-социальной реабилитацией больных и во многих случаях имеет большое влияние на состояние больного РС и на течение заболевания. Важным аспектом симптоматической терапии РС является снижение патологического мышечного тонуса. Для этого назначают миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. Доза препаратов подбирается индивидуально, причем постепенно увеличивается с малой до оптимальной, при которой имеется снижение спастичности, но слабость в конечностях не нарастает. Новый сильнодействующий метод - инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах. Этот метод дорогостоящий, требует осторожности и специальных навыков, но является наиболее сильным средством, эффективным даже при развитии спастических контрактур.
В некоторых случаях при умеренном повышении мышечного тонуса, особенно при спинальных формах РС, эффективны сеансы гипербарической оксигенации (ГБО). В ряде случаев курсы ГБО способствуют уменьшению выраженности нарушений функций тазовых органов. Нарушения функций тазовых органов, включая нарушения половой функции, можно также корректировать с помощью магнитостимуляции. При гиперрефлексии детрузора используют антихолинергические препараты, трициклические антидепрессанты. Большую проблему для больных с нижним парапарезом представляют частые императивные позывы и недержание мочи в дневное и ночное время. В этих случаях препаратом выбора является десмопрессин (аналог вазопрессина), эффективно снижающий продукцию мочи в дозе 20 мкг. Важным моментом в лечении расстройств функций тазовых органов является профилактика уроинфекций. В некоторых случаях для полного освобождения пузыря необходима периодическая катетеризация, так как любые нарушения пассажа мочи стимулируют развитие инфекционных заболеваний. Назначаются уросептики: 5-НОК или производные нитрофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотропные средства, при головокружениях - бетасерк или стугерон, по показаниям - психотропные препараты. Серьезной проблемой является лечение при нарушениях координации и интенционном треморе. Выраженность этих нарушений можно уменьшить, назначая курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами. Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинезов, можно использовать карбамазепин (финлепсин, тегретол) с постепенным увеличением дозы от 0,1 до 1,2 г. В некоторых случаях при умеренных проявлениях атаксии эффективны аминокислоты, в частности глицин. К симптоматическим средствам следует отнести метаболическую терапию, способствующую регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в иммунорегуляции. Курсы метаболической терапии проводятся больным РС один раз в 4-6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). У тяжелых больных с гипотрофиями возможно проведение курсов лечения анаболическими стероидами, например ретаболилом.
Профилактика Рассеяного склероза
Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция. При РС рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если эта актив ность соо тветствует возможностям больного и исключает частые переутомления. Больной РС должен как можно активнее участвовать в жизни общества, а изоляция неблагоприятно влияет на течение заболевания, особенно на частоту его осложнений. Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.
Медицинские новости
07.05.2019
Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.
25.04.2019
Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...
18.02.2019В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...
Медицинские статьи
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем
Рассеянный склероз – одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. В мире – около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России - более 150 тысяч. Самое важное – вовремя распознать болезнь и начать лечить как можно раньше – тогда можно дожить до старости в добром здравии.
О рассеянном склерозе сами больные иногда шутят: все забываю, да еще и рассеянным стал. На самом деле ни к памяти, ни к рассеянности заболевание отношения не имеет.
Такое название оно получило потому, что очаги поражения чередуются со здоровыми участками – то есть рассеяны. И развивается болезнь из-за сбоя в работе иммунной системы организма, а не по причине ослабления функций «серых клеток» головного мозга.
Кроме того, первые ее симптомы чаще всего появляются в возрасте, далеком от того, в котором с памятью могут начаться проблемы. Обо всем этом Зожнику рассказал врач-невролог, специалист по рассеянному склерозу, кандидат медицинских наук, заведующий стационаром Юсуповской больницы Сергей Петров.
Рассеянный склероз и его признаки
Рассеянный склероз – это поражение головного и спинного мозга, которое может проявляться различными нарушениями.
Первое – резкое снижение зрения на одном или обоих глазах, двоение изображения, внезапная пелена или темные пятна перед глазами.
Признаком рассеянного склероза может быть нарушение речи, при котором возникают сложности с произнесение каких-то слов и даже фраз. Дело тут не в памяти, а именно в трудностях с выговариванием звуков.
Еще один симптом – двигательные нарушения: слабость конечностей либо с одной стороны, правой или левой, либо только рук или ног. Например, нога вдруг начинает подволакиваться, «цепляться» за порог. Или бывает трудно поднять и удержать в руке небольшой и относительно легкий предмет. Причем сам больной чаще всего не обращает на это внимание, списывая все на усталость или неуклюжесть. В этом заключается особенность заболевания: при рассеянном склерозе снижается критика к своему физическому состоянию.
Также нарушается координация. Особенно при ходьбе: человека начинает шатать так, что его можно спутать с пьяным. Либо из-за дрожи в конечностях ему становится сложно взять со стола ложку – рука просто промахивается мимо. Может также появиться онемение различных участков тела и конечностей, снижение их чувствительности.
Немаловажный признак – сбой в работе функций тазовых органов. Появляются проблемы с мочеиспусканием – учащение или наоборот задержки, недержание мочи.
Все перечисленные нарушения могут проявляться как одновременно, так и по отдельности. Причем возникают они вроде бы на фоне абсолютного здоровья. И это уже повод насторожиться! Не нужно от них отмахиваться, необходимо как можно скорее показаться врачу.
Рассеянный склероз: течение заболевания
Течение рассеянного склероза бывает двух видов.
- Первый – так называемое ремитирующее течение . Оно представляет собой чередование стадии обострения болезни, когда проявляются и длятся несколько дней или недель какие-либо вышеперечисленные симптомы, а затем проходят сами либо на фоне медикаментозного лечения, и стадии ремиссии, во время которой пациент чувствует себя хорошо. При этом предсказать, когда наступит следующее обострение – через 5 лет, год, полгода или еще раньше – практически невозможно. Все зависит от особенностей организма.
- Второй тип течения рассеянного склероза возникает на более поздних стадиях заболевания – вторично-прогрессирующий. При нем симптомы болезни постепенно нарастают, ремиссии как таковые отсутствуют. То есть, периодов без их явного проявления не бывает, а пациент с каждым годом или полугодием чувствует себя все хуже.
Как правило, ремитирующее течение рассеянного склероза через 10-20 лет может перейти во вторичную прогрессию. Поэтому лечение заболевания направлено на то, чтобы периоды обострения были более редкими, а ремиссия более длительной и как можно позже развился вторично-прогрессирующий этап болезни. Или не развился совсем.
Причины возникновения рассеянного склероза
Если у кого-то из родственников – родителей или дедушек-бабушек, был рассеянный склероз, риск заболеть им увеличивается. Но в отличие от наследственных заболеваний, которые передаются из поколения в поколение с определенной вероятностью, в случае с рассеянным склерозом передается не сама болезнь, а всего лишь возможность предрасположенности к ее развитию. Не более того.
Одной причины возникновения рассеянного склероза не существует. Это заболевание многофакторное и есть целый комплекс обстоятельств, способствующих тому, чтобы у человека оно развилось. Одно из них – проживание в северной полосе. Так, наибольшая частота заболевания рассеянным склерозом в мире отмечается в холодных странах: в Канаде, в Скандинавских государствах и в северных широтах России. Например, в Санкт-Петербурге и Северо-Западном округе частота диагностирования рассеянного склероза выше, чем в Южном .
Еще один важный фактор – индивидуальные особенности пациента. В первую очередь, его расположенность к вирусным инфекциям или к аутоиммунным заболеваниям – таким, при которых, как и при рассеянном склерозе, иммунитет вдруг начинает работать против какого-то органа или системы (воспаление щитовидной железы, бронхиальная астма). Провоцировать возникновение болезни могут и гены, отвечающие за иммунитет.
Женщины более предрасположены к рассеянному склерозу
Почему, сказать сложно, тут тоже четкой причины нет. Но исследования из года в год показывают, что почти 2/3 заболевших в разное время составляют женщины. Причем дебют заболевания – первое появление его симптомов – чаще всего отмечается у них в возрасте от 20 до 30 лет. То есть, недуг этот достаточно молодой. Он также может развиться у детей в 8-12 лет. Конечно, рассеянному склерозу подвержены и люди более старшего возраста, даже преклонного, но у них дебют заболевания отмечается реже.
Выявление рассеянного склероза на ранней стадии
Для этого достаточно при первых же подозрительных симптомах – тех, что были перечислены выше – нужно обратиться к врачу, не дожидаясь осложнений. Немеет рука или снизилось зрение на одном глазу – это может быть признаком поражения центральной нервной системы, в том числе и рассеянного склероза.
Но поставить диагноз и назначить лечение может врач только на основании подробного обследования. Тут главное: не затягивать, чтобы в случае, если заболевание есть, его ремитирующее течение не перешло быстро в прогрессирующее.
Но если никаких явных неполадок в самочувствии нет, то предварительный диагноз поставить невозможно – способов предвидеть появление и развитие рассеянного склероза нет.
Современные методы лечения рассеянного склероза
Основной метод лечения – это назначение препаратов, изменяющих течение заболевания, которые нужно принимать постоянно – пожизненно. Они лечат только рассеянный склероз и больше ничего.
Сейчас в России представлено и зарегистрировано не менее десяти таких препаратов. Это Интерфероны бета, Глатирамера ацетат, Терифлунамид, Фанголимод и другие. Препараты достаточно дорогие. Стоят в среднем от 30 тысяч рублей в месяц. Позволить себе их купить могут далеко не все. Поэтому существует федеральная программа «Семь нозологий», в которую включен и рассеянный склероз. Государство целенаправленно закупает препараты для его лечения, которые затем бесплатно выдаются диагностированным больным. Поэтому так важно вовремя узнать диагноз и встать на учет к неврологу.
Некоторые продукты способны дополнять лекарственные препараты, изменяющие течение заболевания. Больным рассеянным склерозом можно принимать растительное масло, особенно масло семечек тыквы и включать в ежедневный рацион больше рыбы и морепродуктов, в том числе и рыбий жир . Эти продукты способствуют восстановлению миелиновых оболочек нервных волокон головного мозга, которые являются основной зоной поражения при рассеянном склерозе.
Все экспериментальные методы лечения, в том числе и стволовые клетки, могут применяться только после того, как врачи убедились, что назначенные пациенту препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, неэффективны. А такое возможно только на самой поздней стадии заболевания, не поддающейся лечению . На ранних же стадиях заболевания это может привести к ухудшению состояния больного и ускорению течения болезни – раннему переходу от ремитирующей стадии к прогрессирующей. Зачем экспериментировать с собственным здоровьем, если есть качественные препараты, которые отлично зарекомендовали себя на практике и оказывают очень хорошее воздействие?
Профилактика рассеянного склероза
Профилактики возникновения самой болезни нет. Но существует профилактика ее развития, когда диагноз уже поставлен.
Чтобы снизить вероятность обострения рассеянного склероза нужно следовать трем основным правилам:
Избегать перегревов на солнце, поездок в страны с очень жарким климатом, походов в горячую баню и сауну.
Избегать стрессовых ситуаций. Как физических – переутомление, слишком интенсивные занятия спортом, так и психологических (что еще важнее!) – ненормированный рабочий день, семейные конфликты. Тут нужно отметить, что очень часто именно стрессы являются провоцирующим фактором не только обострения заболевания, но и его начала вообще!
Остерегаться вирусных инфекций – ОРВИ и гриппа. Если в семье кто-то ими заболел, человеку с рассеянным склерозом необходимо быть очень осторожным при контактах с ним.
Что делать, если поставили диагноз “рассеянный склероз”
Ни в коем случае не нужно падать духом!
Во-первых, сегодня существуют эффективные средства лечения рассеянного склероза, которые значительно превосходят те, которые существовали еще 15 лет назад. И они постоянно совершенствуются, разрабатываются новые. Если начать лечение вовремя и принимать лекарства постоянно, можно дожить с этим заболеванием без осложнений до самого преклонного возраста.
Во-вторых, существуют методы диагностики, позволяющие увеличить чувствительность пациента к препарату – есть возможность подобрать каждому пациенту конкретный препарат, который подходит именно ему и при этом точно не навредит никаким органам.
Поэтому можно спокойно жить, работать, жениться, выходить замуж и рожать детей. И, кстати, что касается женщин с рассеянным склерозом, то чем больше у нее будет детей, тем лучше для ее самочувствия . Потому что в течение беременности заболевание, как правило, затухает. В нашей практике есть случаи, когда женщины с рассеянным склерозом рожали по пять детей – совершенно здоровых.
И еще один важный момент! Рассеянный склероз не ведет ни к нарушению памяти, ни к слабоумию, как этого иногда боятся пациенты. Крайне редко на очень поздних стадиях заболевания может быть нарушение когнитивной (отвечающей за сознание) сферы. Обывательский термин «склероз» никакого отношения к медицинскому не имеет. В медицине нарушение памяти называется деменцией.
Рассеянный склероз (РС) – мультифакториальное заболевание, для которого характерно волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий), начало в молодом и среднем возрасте.
Первое описание болезни было сделано французским ученым Жаном-Мартеном Шарко в 1866 году, и до сих пор в описании клинических проявлений болезни используется термин «триада Шарко» (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь).
Проблема рассеянного склероза сейчас очень актуальна, так как болезнь поражает в основном лиц трудоспособного возраста и является одной из частых причин инвалидизации, имеет место увеличение заболеваемости, медикаментозное лечение отличается высокой стоимостью препаратов.
Признаки рассеянного склероза очень разнообразны и имеют различную локализацию, поэтому в названии болезни присутствует понятие «рассеянный». В основе заболевания лежит разрушение миелина преимущественно в составе центральной нервной системы (головной и спинной мозг). Миелин обеспечивает проведение нервных импульсов, при его разрушении этот процесс существенно замедляется или прекращается. В местах разрушенного миелина образуются так называемые бляшки – своеобразные «рубцы», то есть участки склероза. Локализацией и размерами этих бляшек обусловлены клинические проявления болезни. Изучить все симптомы и назначить лечение рассеянного склероза должен опытный врач-невролог.
ПРИЧИНЫ
Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены . В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов. Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.
При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы. Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.
Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.
В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.
Факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- частые инфекции, особенно вирусные;
- воздействие токсинов и радиации;
- генетическая предрасположенность;
- частые стрессовые ситуации;
- вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
- ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).
Вирусная теория развития рассеянного склероза : многие из больных ранее перенесли одно или несколько вирусных заболеваний, таких, как герпес, краснуха, паротит, инфекционный мононуклеоз, корь, грипп, ветряная оспа, большинство инфицировано вирусом Эпштейна-Барр. Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.
Генетические факторы : имеют место семейные случаи заболевания рассеянным склерозом. У родственников первой линии вероятность узнать, что это за болезнь, выше в 10-25 раз.
Внешние факторы : на заболеваемость рассеянным склерозом (в плане увеличения) влияют женский пол, молодой возраст (средний возраст начала – 20-45 лет), удаленность от экватора, прохладный и влажный климат.
КЛАССИФИКАЦИЯ
При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации - Expanded Disability Status Scale (EDSS).
Варианты течения рассеянного склероза:
- Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
- Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
- Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.
Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.
Типы течения рассеянного склероза:
- Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
- Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
- Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.
Отдельно выделяют доброкачественное течение (на протяжении 15 и более лет от дебюта заболевания отсутствуют серьезные функциональные нарушения) и злокачественное (быстрое прогрессирование, тяжелая инвалидизация или смерть в период до 15 лет от начала).
Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:
- Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
- Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
- Цереброспинальная.
- Шкала инвалидизации EDSS:
Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Учитывается количество задействованных в патологическом процессе функциональных систем, степень нарушения функции ходьбы и самообслуживания, расстояние, которое больной может пройти самостоятельно, передвижение в инвалидной коляске или же полная прикованность к постели. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.
СИМПТОМЫ
Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур. Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.
Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами , чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути). В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.
Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.
Основные клинические проявления рассеянного склероза:
- чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
- лицевой (парез мимической мускулатуры);
- тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.
Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).
Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.
Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию. Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.
Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость - астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.
ДИАГНОСТИКА
Для установления диагноза применяются:
- методы визуализации нервной системы;
- исследование неврологического статуса;
- состояния глазного дна и зрительной функции;
- лабораторное исследование спинномозговой жидкости.
Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ) с применением контрастного вещества, благодаря которому можно обнаружить очаги демиелинизации, определить их давность, оценить активность процесса и эффективность лечения, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и сравнить МРТ-картину с предыдущими обследованиями. Кратность проведения МРТ определяется врачом индивидуально в каждом случае в зависимости от клиники и скорости прогрессирования процесса. Рекомендуется проводить МРТ как головного, так и спинного мозга.
При исследовании неврологического статуса следует обращать внимание на раннее исчезновение брюшных рефлексов, проводить мозжечковые пробы, исследования разных видов чувствительности, определять мышечную силу и тонус.
Обязательным является офтальмологическое исследование, хотя оно может не выявить никаких значимых отклонений, особенно на ранних стадиях. Характерным для рассеянного склероза является побледнение височных отделов дисков зрительных нервов. Часто степень зрительных нарушений не соответствует изменениям на глазном дне.
В спинномозговой жидкости при рассеянным склерозе имеется увеличение количества лимфоцитов и уровня олигоклонального иммуноглобулина G.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия осуществляется неврологом. Целью лечения является нормализация состояния иммунной системы, замедление прогрессирования, увеличение периодов ремиссии, уменьшение выраженности симптомов, снижение количества обострений, при обострении – скорейшее его купирование. Для лечения рассеянного склероза используются разные группы препаратов.
Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:
- Препараты, замедляющие и изменяющие течение РС (превентивная терапия): иммуномодуляторы (глатимера ацетат, интерфероны β-1b, β-1a) и иммуносупрессоры
- Иммуномодуляторы применяются постоянно, ежедневно или через день в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые препараты выпускаются в виде готового шприца для инъекции с лекарством внутри.
- Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем злокачественном течении и неэффективности курсов лечения глюкокортикоидами.
- Препараты для купирования обострений: глюкокортикоиды (назначаются в виде пульс-терапии с постепенным снижением дозы), плазмаферез, человеческий иммуноглобулин G (вводится внутривенно).
- Препараты для восстановительной терапии: нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие.
- Симптоматическая терапия: препараты для снижения мышечного тонуса (миорелаксанты), для увеличения скорости проведения нервных импульсов (антихолинэстеразные), противосудорожные, психотропные препараты и т.п.
Кроме медикаментозного применяют физиотерапевтическое лечение, физическую и психологическую реабилитацию. Физиотерапевтические процедуры, связанные с воздействием тепла, грязелечение при рассеянном склерозе противопоказаны.
Медикаментозное лечение, в первую очередь, превентивное, должно быть непрерывным.
ОСЛОЖНЕНИЯ
У пациентов, страдающих от рассеянного склероза, могут возникнуть серьезные осложнения, среди которых:
- жесткость мышц и судороги;
- паралич нижних конечностей;
- сексуальная дисфункция;
- нарушения в деятельности мочевого пузыря и кишечника;
- нарушения концентрации внимания, снижение умственной деятельности;
- развитие депрессивного состояния;
- эпилептические припадки.
По данным, предоставленным Национальным обществом склероза, около 50% пациентов с диагнозом рассеянный склероз имеют хронические боли разной этиологии. Они могут быть разных видов:
Острые , как возникают, так и заканчиваются внезапно. Могут быть довольно интенсивными. Это так называемые «дергающие», «жгучие» боли.
Симптом Лермитта представляет собой резкую, как будто бьющую током, боль, имеющую кратковременный характер. Она пронизывает тело от затылка вниз, если наклонить голову вперед.
Болевой тик часто принимают за зубную боль, поскольку он возникает при движении мышц лица (во время зевания, чихания и т.п.).
Жгучие , опоясывающие боли, проходящие по всему телу.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика, как возникновения заболевания, так и обострений имеющегося, заключается в противодействии и устранении причинных факторов: стрессов, переутомлений, вредных привычек, простудных заболеваний, интоксикаций.
ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
Следует помнить, что болезнь рассеянный склероз – неизлечимое, прогрессирующее заболевание. Прогностически неблагоприятными в плане ранней инвалидизации являются: первично-прогрессирующая форма, начало в юном (до 15 лет) и старшем (после 40 лет) возрасте, ранняя атрофия зрительных нервов, изначально наличие множества симптомов.
Существуют противоречивые данные о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в одних случаях заболевание обостряется, в других – наблюдается стойкая ремиссия.
Благоприятный прогноз при моносимптомном начале, раннем начале лечения.
Средняя продолжительность жизни от начала заболевания – 15-20 лет.
Известны случаи практически полного приостановления прогрессирования на протяжении 10-20 лет.
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter