Одним из тяжелых нарушений нервной системы является рассеянный склероз . Это заболевание характеризуется хроническим прогрессирующим состоянием. Во время обследования головного и спинного мозга обнаруживаются патологические очаги, появление которых разрушительно действует на оболочки нервных волокон (миелина).
Эти очаги специалисты именуют бляшками рассеянного склероза. Обычно эти бляшки небольших размеров. Но есть тенденция к их увеличению и соединению.
Считается, что чаще болеют молодые, и даже дети. Однако данное заболевание может встречаться и в пожилом возрасте
Причины
В основе патологии лежит вирусная инфекция (корь, паротит, краснуха, герпес). Эти вирусы разрушают клетку и миелин, который является белковой оболочкой нервных волокон. На их месте образуется чужеродный белок – прион. В ответ на появление этих незнакомых элементов, лимфоциты начинают вырабатывать антитела. Начинается борьба с собственными клетками организма, а не с вирусом.
Иммунная система начинает работать неправильно. Это приводит к возникновению аутоиммунной реакции. При этом состоянии происходит подавление нервной системы собственными защитными силами. В головном и спинном мозге образуются воспалительные очаги разрушения миелина. Расположение этих очагов рассеяно, и они могут иметь различную давность образования.
Выделяют три стадии.
- острая стадия, которая возникла недавно;
- очаги, которые возникли давно, и они могут быть в неактивной форме;
- хронические очаги, ведут как к скрытому течению болезни, так и к активной форме. При любой фазе происходит разрушение белого вещества.
При рассеянном склерозе разрушается не только белое, но и серое вещество (тело нервных клеток), а также нервные волокна. Процесс распада происходит постепенно. Медленное изнашивание продолжается не только в острую стадию, но и во время затихания симптомов, когда создается видимое спокойствие.
Среди факторов, провоцирующих данное заболевание, можно выделить несколько.
- молодых людей, у которых появилось заболевание, больше;
- женский пол;
- различные заболевания психики и эмоциональной сферы человека;
- инфекционные патологии, вирусного или бактериального происхождения;
- проблемы в функционировании сосудов;
- наследственный фактор;
- радиационное излучение.
Аутоиммунные болезни также могут быть провоцирующим фактором. Список подобных заболеваний очень большой. Может страдать один орган или целая система. К системным недугамм относят, например, красную волчанку, ревматоидный артрит. Поражение отдельных органов тоже может влиять на работу организма в целом. К этим заболеваниям относят, например, цирроз печени, миокардит. Эндокринные болезни: сахарный диабет, патологии щитовидной железы.
Течение болезни
Рассматриваемый недуг может протекать в разной форме в зависимости от тяжести.
- легкое течение болезни характеризуется незначительной симптоматикой и длительными периодами ремиссии;
- рассеянный склероз средней степени тяжести, когда симптомы усиливаются, а стадии ремиссии укорачиваются с каждой последующей активной фазой;
- тяжелое прогрессирующее состояние.
Выделяют несколько форм данного заболевания, которые отличаются преобладающими у больного симптомами. Церебральная и спинальная форма, цереброспинальная, атипическая, глазная, гиперкинетическая. К атипичной форме рассеянного склероза относят болезнь Марбурга. Эта болезнь относится к классу злокачественных образований. Болезнь дает о себе знать в молодом возрасте. Проходит остро, без затихания.
Основными симптомами являются частичная или полная парализация четырех конечностей, бульбарный синдром: нарушение речи, дыхания, глотания, нарушение сознания, (отсутствие речи)
Заболевание не поддается полному излечиванию и приводит к инвалидности. Когда у человека не стихают признаки, и отсутствуют стадии ремиссии. Иногда, когда затрагиваются дыхательная и сердечная деятельность, человек не справляется с болезнью и умирает. У большинства больных высшая нервная деятельность на начальных этапах болезни не затрагивается или страдает минимально.
Человек способен решать проблемы, вести хозяйство, общаться. Но у него большая утомляемость, которая лишает активности. Важной особенностью является то, что страдает нервная система, из-за отстраненности от социума. Пациент не допускается до привычных для него дел.
Возникают нервные расстройства, в результате невостребованности. Человек находится в постоянном состоянии стресса, впадает в депрессию. От того насколько человек переживает и воспринимает сложившуюся ситуацию, зависит его физическое состояние.
Симптоматика
После разрушения миелиновой оболочки происходит нарушение передачи нервных импульсов. Демиелинизация может образовываться в любом месте, следствием являются неврологические нарушения. Во время болезни, стадии обострения, чередуются со стадиями ремиссии. Если заболевание обнаружено впервые, то неврологические проблемы могут не прослеживаться.
Во время следующего обострения неврологические признаки могут усилиться или дополнится новыми нарушениями. Какие патологии возникнут, зависит от места, где произошла демиелинизация, а так же от значения нервного отрезка в функционировании организма в целом. Места локализации разрушения находятся в хаотичном порядке по всей нервной системе. Их может быть много.
У некоторых людей могут проявляться симптомы в легкой форме. Комплексное обследование у всех врачей позволит распознать данное заболевание.
Сам человек тоже может заметить за собой нарушения в поведении.
- нарушения координации тела, причем страдает координация не только во время движения, но в статическом положении;
- тремор конечностей;
- сенсорные нарушения (человек может чувствовать покалывание или онемение в отдельных частях тела).
Бывает, что человек на протяжении нескольких лет после первого обострения, не встречается с симптомами заболевания. Но это не значит, что оно исчезло. Активная стадия все равно будет возникать. Эта стадия отличается более выраженными симптомами.
- чаще всего прослеживаются патологии двигательных функций: парезы, параличи, парезы мышц конечностей, ощущение напряженности в мышцах рук и ног;
- гиперкинезы – непроизвольное движение в различных группах мышц: тремор, дистония;
- неврит зрительного нерва, нарушается острота зрения, иногда прослеживается полная слепота, может появиться пленка перед глазами;
- стволовые и мозжечковые симптомы, двоение предметов, головокружение с тошнотой, пошатывание во время движения, неловкость рук;
- происходит исчезновение некоторых рефлексов;
- сфинктерные симптомы, любые нарушения мочеиспускания;
- нарушения психики (астения, депрессия, невроз);
- дизартрия — нарушение речи, заключающееся в затруднении воспроизвести отдельные слова, звуки;
искажение вкуса; - слабость мышц лица: перекашивание щеки, веки не смыкаются.
Эти нарушения могут периодически пропадать, потом снова возвращаться.
Симптомокомплексы
Рассеянный склероз характеризуется рядом симптомокомплексов.
- Синдром «клинического несоответствия» заключается в том, что человек не ощущает объективные симптомы проводящих путей. Например, при обследовании было обнаружено нарушение тонуса мышц в ногах, но больной может отлично передвигаться на большие расстояния.
- Синдром «непостоянства клинических симптомов». Существующие у пациента признаки могут меняться не только в течение долгих лет, но даже в течение дня. Выраженность одного симптома может снижаться или увеличиваться.
- Чувства жара в теле, «синдром горячей ванны». Пациент начинает хуже себя чувствовать, когда повышается температура окружающей среды. Например, даже после горячих блюд.
Клинические проявления
Выделяют две группы симптомов рассеянного склероза: классические и редкие.
Среди основных клинических проявлений выделяют несколько.
- Поражение пирамидных путей ведет к гемипарезам или парапарезам. Возникают резкие перепады настроения. Утрата кожных брюшных рефлексов, изменение тонуса мышц.
- Нарушение черепных нервов. Например, поражение лицевого нерва ведет к нарушению чувствительности половины лица.
- Нарушение чувствительности. Больной жалуется на онемение, жжение, покалывание в различных частях тела. Не ощущаются прикосновения в каком-то отдельном участке.
- Нарушение функций тазовых органов ведет, например, к недержанию или задержке мочи.
- Изменение интеллекта. Появляется избыточная эмоциональность, нарушение познавательной сферы человека. Страдают внимание, память, мышление, воображение.
Диагностика
Симптомы настолько размыты, что их можно отнести к любому другому заболеванию. Поэтому необходимо только глубокое, инструментальное обследование в клинике.
Пациент находится под наблюдением у кардиолога, невропатолога, офтальмолога, иммунолога, уролога.
- магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
- вызванные потенциалы мозга (во время этого обследования происходит регистрация электрических импульсов, которые поступают в головной мозг, от органов чувств);
- изучение спинномозговой жидкости и крови, например, при рассеянном склерозе в спинно-мозговой жидкости повышаются гамма-глобулины.
- лечение, направленное на замедление развития заболевания;
- лечение, направленное на уменьшение стадии обострения;
- лечение проявляемых симптомов;
- профилактическое лечение, позволяющее увеличить стадию ремиссии;
- меры, направленные на адаптацию больного к последствиям стадии обострения, чтобы облегчить жизнь.
Лечение
Прогноз заболевания зависит от возраста больного и от количества проявляемых симптомов. Позднее заболевание менее опасно для здоровья и жизнедеятельности. Наличие большого количества проявлений болезни затрудняет ход лечения. Лечение ведется по нескольким направлениям.
Патогенетическая терапия
Во время обострения заболевания выделяют несколько методов борьбы с болезнью.
- Основным является гормональная терапия, которая проводится непродолжительными курсами, но доза максимальная. Чем раньше начать лечение, тем эффективнее будет противовоспалительное действие. Совместно с подобными препаратами дают лекарства, защищающие слизистую желудка, витаминный комплекс, препараты с содержанием калия и магния.
- Плазмоферез. Суть процедуры заключается в безопасном очищении крови на клеточном уровне при помощи специальных аппаратов.
- Цитостатики. Они тормозят патологическое клеточное размножение или полностью его устраняют.
- В-интерфероны иммуномодуляторы, позволяющие бороться с вирусами и тормозить процесс прогрессирования заболевания.
Симптоматическая терапия
- Антиоксиданты. Они способны очистить организм от вредных молекул.
- Ноотропы благотворно влияют на работу всего головного мозга. Улучшаются когнитивные процессы, стимулируется интеллектуальная сфера.
- Аминокислоты. Они помогают организму быстрее восстановиться после болезни. Повышают иммунитет.
- Витаминные комплексы.
- Антихолинэстеразные препараты. Их лечебное действие заключается в торможении активности холинэстеразы. Эти препараты усиливают сокращение гладкой мускулатуры глаз, бронхов и других органов. Помогает при энурезе.
- Сосудистая терапия направлена на очищение сосудов и на активацию их деятельности.
- Миорелаксанты. Они снимают напряжение мышц, снимают боль. Дрожание конечностей, неловкость движений.
- Энтеросорбенты. Они выводят из крови и желудочно-кишечного тракта вредные вещества, которые возникли из-за патологических процессов при данном заболевании.
- Антидепрессанты, успокоительные препараты.
- Антигистаминные препараты используют, например, при частых головокружениях.
Полностью это заболевание неизлечимо. Комплексное лечение поможет снизить симптомы, и продлить стадии ремиссии.
Профилактика
От рассеянного склероза никто не застрахован. Можно попытаться уберечься от его возникновения. Для этого не нужно допускать инфекционных заболеваний, избегать стрессовых ситуаций, особенно длительных, полностью отказаться от вредных привычек.
Чаще всего в профилактике нуждаются уже заболевшие рассеянным склерозом люди. Назначаются иммуномодуляторы, которые способны снизить проявление симптомов, и увеличить промежутки между обострениями. Данные уколы сопровождают больного всю жизнь.
Врач подбирает схему лечения: либо ежедневные инъекции, либо через день, а может еще реже. Рассеянный склероз является серьезным, тяжелым заболеванием, которое требует ответственного, трудоемкого лечения. Всем, кто окружает больного, стоит запастись терпением и силами, чтобы как можно лучше перенести все трудности, связанные с эти заболеванием.
Видео на тему: Причины, признаки, симптомы рассеянного склероза. Диагностика и лечение,объясняет врач невролог, иммунолог К. А. Шляпников
Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) - это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.
В условиях генетической предрасположенности возникает аутоиммунное хроническое воспаление, вызванное вирусом или инфекцией, в условиях неблагоприятного действия внешних факторов: экологических, географических. Нарушается функционирование иммунной системы человека, которая начинает бороться и разрушать собственные нервные клетки, ошибочно принимая их за чужеродные.
Миелин - это оболочка нервных клеток, с помощью которой импульсы передаются по нервным волокнам, она также защищает и питает клетки. При рассеянном склерозе происходит потеря миелина. Таким образом, клетки становятся незащищенными, а способность аксонов к проведению импульсов снижается. Места разрушения миелиновых оболочек называют очагами или бляшками. Размер бляшек - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они могут сливаться между собой, образуя большие участки демиелинизации.
Располагаются очаги склероза рассеяно, то есть могут возникать одновременно в разных отделах ЦНС (реже периферической нервной системы), отсюда и название болезни. Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы после эпилепсии и сосудистых заболеваний. Страдают в основном женщины молодого и среднего возраста (18-40 лет), хотя зафиксированы случаи заболеваемости среди детей и людей старшего возраста.
Классификация рассеянного склероза
Рассеянный склероз имеет большое количество клинических проявлений, в связи с чем его клинические формы не выделяют. При классификации заболевания исходят из характера и особенностей течения патологических процессов. Выделяют такие основные типы:
- ремитирующий (рецидивирующе-ремитирующий). Такой тип течения болезни самый распространённый и встречается у 70-80 % пациентов. Характерной особенностью будет волнообразность течения и изменчивость симптоматики. Периоды обострения (рецидива, «атаки») сменяются периодами ремиссий, которые длятся несколько месяцев, лет или даже десятилетие. При обострении у больного наблюдается резкое, стремительное ухудшения состояния, усугубление имеющейся симптоматики или появление новой. Во время ремиссии симптомы могут существенно ослабевать или вовсе не проявляться;
- первично-прогрессирующий (первично-прогредиентный). При данном типе у больных отмечается постепенное, неуклонное ухудшение состояния здоровья. Периоды обострений отсутствуют или случаются крайне редко. Как правило, поражается главным образом спинной мозг, позже и в меньшей степени - головной. Больной, как правило, сохраняет интеллектуальные способности, но инвалидизация происходит быстрее и чаще, чем при других типах течения болезни. Встречается у 10 % пациентов, при этом процент пациентов-мужчин не меньший, чем женщин, чаще это люди среднего возраста;
- вторично-прогрессирующий. Примерно у половины больных, у которых на ранних стадиях заболевания выявлялся ремитирующий тип течения болезни, через 10-15 лет происходит переход во вторично-прогрессирующую фазу. Периоды ремиссии сокращаются, состояние больного незначительно улучшается, в свою очередь болезнь медленно прогрессирует, сохраняются редкие рецидивы. Болезнь приобретает хронический характер и через 10-12 лет может перейти в прогрессирующую форму;
- прогрессирующе-рецидивирующий. Наблюдается у 5% пациентов. Наряду с постепенным развитием болезни случаются рецидивы. После обострения наступает кратковременная ремиссия, однако улучшение незначительны.
Этиология и патогенез рассеянного склероза
Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:
- инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
- генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
- травмы;
- стрессы;
- внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.
Исходя из этого, можно говорить о влиянии:
- недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
- недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
- особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
- уровня урбанизации;
- радиации.
В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.
Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги. Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики. При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.
Клиническая картина рассеянного склероза
Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев возникает в возрасте 18-40 лет.
С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:
- сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
- поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
- дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
- ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта - ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
- расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях - недержание мочи;
- интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
- сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин - изменения менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Диагностика рассеянного склероза
Современная медицина не имеет возможности диагностировать рассеянный склероз с помощью одного исследования. Используется ряд диагностических мероприятий, результаты которых можно оценить только в совокупности и с течением некоторого времени (несколько месяцев-лет). Это связано с повторяющимися периодами обострений и ремиссий.
Важно выявить болезнь на ранних стадиях, своевременное лечение может значительно облегчить жизнь пациенту, замедлить развитие болезни. Однако сделать это иногда непросто, так как первые клинические проявления могут не восприниматься человеком всерьез, со временем могут забыться. При повторном обострении симптомы, которые имели место в предыдущий раз, могут не повториться, а появятся новые. С момента начала болезни до того как больной прибегнет к помощи медиков, может пройти не один год.
Первоочередной метод диагностики рассеянного склероза - это тщательный сбор и анализ анамнеза пациента. Врачу необходимо задавать вопросы не только больному, но и членам его семьи, близким. Это поможет выяснить период возникновения заболевания. Врач также оценивает клинические проявления. После используется лабораторная и инструментальная диагностика.
Основные инструментальные методы:
- МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Использование МРТ при диагностике рассеянного склероза намного эффективнее, чем КТ. С помощью МРТ определить заболевание можно с 90-95% вероятности. Данное исследование выявляет очаги демиелинизации, их локализацию, размер, зрелость в разных отделах головного и спинного мозга;
- исследование вызванных потенциалов. На ранних этапах заболевания малоинформативно, поэтому практически не используется. Целесообразно проводить на более поздних стадиях. Исследование действия раздражителей на рецепторный аппарат и нервные структуры, их ответы, дают возможность оценить степень и локализацию поражения центральной и периферической нервной системы.
Лабораторные методы:
- исследование спинномозговой жидкости дает возможность обнаружить у пациента лимфоцитоз, повышенную концентрацию иммуноглобулинов, олигоклональные антитела. Изменения в составе спинномозговой жидкости - один из показателей рассеянного склероза, который нужно оценивать в совокупности с другими исследованиями при постановке диагноза.
Дифференциальный диагноз
Диагностировать рассеянный склероз непросто. Множество его клинических проявлений заставляет тщательно подходить к обследованию и дифференцировать его среди других заболеваний, для которых характерны те или иные симптомы рассеянного склероза. Это: болезнь Лайма, саркоидоз, острый рассеянный энцефаломиелит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Вильсона, различные атаксии, паралич и другие.
Лечение рассеянного склероза
Основные задачи при лечении рассеянного склероза - это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.
Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.
С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.
Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.
Прогноз при рассеянном склерозе
Течение данного заболевания может быть доброкачественным или злокачественным. При доброкачественной форме (20 % случаев) у пациентов наблюдаются редкие обострения, а в период ремиссий происходит существенное улучшение состояния, вплоть до полного восстановления и исчезновения клинических проявлений болезни. В такой ситуации человек надолго сохраняет трудоспособность.
При злокачественном течении заболевания состояние здоровья пациента ухудшается, симптомы усиливаются, периоды ремиссий, если и происходят, то заметных улучшений не приносят. Больной рано или поздно становится инвалидом. Однако рассеянный склероз редко бывает причиной летального исхода, на продолжительность жизни болезнь значительно не влияет. Исключением можно считать случаи суицида среди больных, вследствие психоэмоциональных расстройств или глубокой депрессии.
Профилактика рассеянного склероза
Первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится. Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света. Если в семье были случаи заболеваемости рассеянным склерозом, то следует проявить особую осторожность.
Проявление следующих признаков рассеянного склероза должно послужить поводом для обращения к врачу:
- двигательные расстройства: слабость конечностей, частые спотыкания и падения при ходьбе, тремор;
- изменение походки (шаткость, неустойчивость);
- онемение или покалывание в конечностях;
- головная боль, боли в мышцах;
- ухудшение зрения, невриты;
- вестибулярные нарушения: рвота, головокружение, потеря равновесия;
- ухудшение речи;
- психологические расстройства.
Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:
- рассеянный;
- боковой амиотрофический;
- сосудов головного мозга;
- субхондральный склероз замыкательных пластинок;
- старческий;
- туберозный.
Имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.
При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.
Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.
В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.
Когда появляются первые симптомы?
Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.
В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:
- наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
- вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
- повышенный радиационный фон;
- ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
- аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
- перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
- частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
- ожирение;
- предиабет, сахарный диабет;
- вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).
Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.
Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.
Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:
Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.
Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.
Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.
Признаки и симптомы рассеянного склероза
Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:
- поражение черепно-мозговых нервов;
- мозжечковые расстройства;
- нарушения чувствительности;
- тазовые расстройства;
- двигательные нарушения;
- эмоциональные и умственные изменения.
В чём это проявляется?
Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.
Частые головные боли . При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.
Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.
Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.
Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.
Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.
Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.
Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.
Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.
Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.
Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.
Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.
Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.
Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.
Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.
Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.
Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.
Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?
Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.
Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.
К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу. На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии. Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.
Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.
Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.
На основе результатов этих исследований врач либо подтверждает диагноз «Рассеянный склероз», либо отрицает его и ставит иной, схожий по симптоматике.
Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.
В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.
Обновление: Октябрь 2018
Болезнь рассеянный склероз представляет собой демиелинизирующее заболевание ЦНС (центральной нервной системы) с волнообразным, хроническим течением.
Данное заболевание характеризуется многоочаговым, рассеянным поражением белого вещества головного и спинного мозга, в редких случаях в патологическом воспалительном процессе задействована периферическая нервная система. О рассеянном склерозе, симптомах, основных причинах его возникновения, методах диагностики мы расскажем в этой статье.
Сегодня рассеянный склероз не имеет четкого географического, возрастного и полового распространения, как было ранее: заболевание было характерно для стран, наиболее удаленных от экватора, а группу риска составляли женщины возрастной группы 20-40 лет.
Географические зоны с высокой распространенностью рассеянного склероза существуют и сегодня (страны севера и центра Европы, юг Канады, север США, южная часть Австралии и Новая Зеландия), но, по данным ретроспективного эпидемиологического анамнеза, в последние десятилетия отмечается увеличение уровня заболеваемости данной патологией в большинстве регионов земного шара.
Чаще болеют женщины, но и мужчин данное заболевание не минует — около трети всех случаев приходится на их долю. Типичные же возрастные границы болезни одинаково расширяются в обе стороны: заболевание диагностируется и у детей до 15 лет, и у лиц старше 50 лет.
Что такое рассеянный склероз?
Под воздействием определенных факторов, о которых мы поговорим далее, у человека увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера, который в нормальном состоянии защищает антигены мозга от действия собственных иммунных клеток. Это приводит к проникновению в мозговые ткани значительного количества клеток крови (Т-лимфоцитов), что провоцирует развитие воспалительной реакции. При этом происходит разрушение миелиновой оболочки, поскольку исчезает толерантность к антигенам миелина (вещества, формирующего нервную оболочку) и они воспринимаются, как чужеродные.
Проще говоря, заболевание возникает вследствие того, что иммунитет постепенно начинает уничтожать клетки нейроглии, которые формируют миелиновую оболочку нейронов, поэтому передача нервных импульсов по нейронам замедляется, приводя к тяжелым последствиям — от падения зрения до нарушения памяти, сознания.
Весомое значение в патогенезе заболевания имеют особенности обменных процессов в ткани мозга, изменение скорости течения крови, нарушения микроэлементного обмена, обмена полиненасыщенных ЖК, аминокислот и иные факторы.
Результатом всех этих негативных влияний и аутоиммунных реакций являются необратимые дегенеративные изменения нервных волокон. Такой продолжительный аутоиммунный процесс вызывает истощение иммунной системы, развивается вторичный иммунодефицит и снижается гормональная активность надпочечников.
Причины и факторы риска рассеянного склероза
Причины рассеянного склероза – это многочисленные внешние и внутренние (в том числе, наследственные) факторы.
Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).
Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:
- травмы спины и головы
- физическое и психическое перенапряжение
- стрессы
- операции
Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.
- Американские исследователи пришли к выводу, что у людей, страдающих ожирением с 20 летнего возраста (повышенное содержание гормона жировой ткани — лептина), повышается риск рассеянного склероза в 2 раза.
- Если женщина принимает оральные контрацептивы, этот риск увеличивается на 35%.
- Еще один доказанный фактор — злоупотребление поваренной солью (солеными продуктами, полуфабрикатами, сырами, фаст-фудом, колбасными изделиями) приводит к патологической активизации иммунной системы против собственных клеток, увеличивая риск рассеянного склероза.
- У членов семьи больного рассеянным склерозом риск заболеть увеличивается в 4-20 раз. Ребенку или взрослому при наличии больных родственников с аутоиммунными заболеваниями, нельзя принимать никаких иммунномодуляторов, иначе это может закончится дебютом любого аутоиммунного процесса в организме.
- Установлено, что прогрессированию рассеянного склероза способствует повышенный уровень сахара в крови.
Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.
Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.
Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:
- северная страна проживания, удаленная от экватора
- белая раса
- аутоиммунные патологии
- нарушение психоэмоционального состояния
- инфекционно-аллергические болезни
- сосудистые заболевания
Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.
Диагностика
Многие ученые сегодня работают над созданием недорогого, безболезненного, надежного и безопасного метода диагностики рассеянного склероза, дающего четкую картину течения заболевания, его стадии.
Самый информативный метод диагностики на сегодняшний день – люмбальная пункция, то есть взятие пробы спинномозговой жидкости, однако это сложный и болезненный метод. МРТ также возможно использовать для установления диагноза, но это достаточно дорогое исследование. Одна исследовательская группа считает, что возможным методом диагностики скоро будет признан способ определения склероза по дыханию пациента.
Ученые из американского Медицинского центра Юго-Западного университета предлагают диагностировать это заболевание по характеру зрачкового рефлекса. Поскольку при рассеянном склерозе происходит нарушение скорости передачи нервных импульсов и множественные поражения нервной системы, это отражается на реакции зрачка на свет.
Проведенные исследования на 85 пациентах с рассеянным склерозом установили, что у них зрачок реагирует на свет сужением на 25 миллисекунд медленнее, чем у здоровых людей.
Этот способ установления диагноза еще будет проверятся на большем числе пациентов и в случае подтверждения его эффективности, он может стать отличной альтернативой другим методам диагностики.
Российские сотрудники (г. Красноярска) Института биофизики разработали совершенно новый лабораторный метод диагностики — обнаружение в крови антител к белкам миелиновой оболочки нейронов.
Поскольку появление аутоантител, разрушающих миелин, является признаком рассеянного склероза, их обнаружение будет самым высокочувствительным способом диагностирования РС. Суть открытия состоит в том, что ученые синтезировали одноцепочную молекулу РНК, которая способна связываться с аутоантителами, и присоединили к ней фотобелок обелин. То есть при наличии таких антител обелин присоединяется к ним и начинает светится. Возможно, в скором времени это станет самым распространенным, безопасным и простым методом диагностики рассеянного склероза.
Симптомы, признаки заболевания
Симптомы при рассеянном склерозе зависят от конкретного места локализации очага демиелинизации. Вследствие этого течение рассеянного склероза и его симптоматика у каждого конкретного пациента будет отличаться собственным разнообразием и непредсказуемостью. Представленные ниже симптомы рассеянного склероза практически никогда не будут обнаруживаться одновременно.
Симптомы рассеянного склероза классифицируются на: первичные, вторичные и третичные. Чтобы понять, что такое рассеянный склероз, следует рассматривать симптомы заболевания, возникающие по мере прогрессирования патологического процесса.
Первичные симптомы являются прямым следствием демиелинизации, приводящей к нарушению проходимости электрических импульсов по нервно-волоконной ткани. Вторичные симптомы являются следствием первичных симптомов и возникают на их фоне. Третичные симптомы являются свидетельством масштабности имеющегося заболевания — ярким примером является депрессия, которая очень часто диагностируется у больных, длительно страдающих от заболевания.
Первые признаки рассеянного склероза могут проявляться достаточно бурно, реже – развиваться практически незаметно в течение многих лет. К наиболее распространенным первичным проявлениям патологии относят:
- ощущение покалывания и онемения
- слабость в конечностях, чаще односторонняя
- двоение в глазах
- ослабление и нечеткость зрения
- тазовые расстройства
Менее распространенные первичные симптомы – парезы, изменение речевой функции, нарушения координации движений и когнитивных функций (памяти, внимания, концентрации).
Первые признаки рассеянного склероза по частоте проявления представлены в таблице.
Симптомы | частота % | Вид тазового расстройства | частота % |
Паралич мимических мышц | 1 | Прерывистое мочеиспускание | 42 |
Эпилепсия | 1 | Внезапные позывы | 43 |
1 | Чувство неполного опорожнения | 48 | |
Миокимия (подергивание века) | 1 | Недержание мочи | 48 |
Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе | 1 | Затрудненное мочеиспускание | 48 |
Снижение познавательной деятельности, слабоумие | 2 | Никтурия — преобладание ночного выделения мочи над дневным | 62 |
Снижение зрения | 2 | ||
Боли | 3 | ||
Симптом Лермитта — внезапная боль при наклоне головы, ощыщение прохождения тока по позвоночнику | 3 | ||
Нарушение мочеиспускания | 4 | ||
Головокружение | 6 | ||
Атаксия- нарушение координации движения | 11 | ||
Диплопия — двоение видимых предметов | 15 | ||
Парестезия — , онемение кожи | 24 | ||
Слабость | 35 | ||
36 | |||
Снижение чувствительности | 37 |
Следует учесть, что уже с начала заболевания нарушения процесса мочеиспускания являются постоянным признаком у половины пациентов, и у 15% больных они могут быть единственным первым симптомом рассеянного склероза. Более того, даже если пациент не ощущает никаких подобных нарушений, при обследовании (цистометрии) у 50% больных регистрируется неполное опорожнение мочевого пузыря. Если склероз продолжается у человека свыше десяти лет, тазовые нарушения возникают почти у каждого больного.
Исследования ученых подтверждают, что творческие увлечения, музыка, занятия живописью, танцами, а также бег на месте, ходьба, умеренная физическая активность, аэробные упражнения способствуют улучшению физического и психологического состояния пациента с рассеянным склерозом. Доказано (тестами на углубленную диагностику памяти и результатами МРТ), что если выполнять легкие физические упражнения или бегать, ходить в течениие 30 минут 3 р/неделю в течение 3 месяцев — это улучшает функции головного мозга, отвечающие за эмоции и память.
Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:
- Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях
Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
- Нарушения зрения
в половине всех случаев представлены невритом зрительного нерва и проявляются острым снижением зрения, нарушением цветовосприятия и чаще диагностируются на одной стороне. Часто возникают нарушения содружественности движения глаз при отведении в сторону, нечеткость зрения и двоение в глазах.
- Тремор
появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
- Головные боли
Очень частым симптомом рассеянного склероза считается головная боль, причина появления которой остается пока не выясненной, предположительно что мышечные расстройства и депрессия провоцируют боли в голове. Замечено, что головная боль при РС бывает в 3 раза чаще, чем при прочих неврологических расстройствах. Иногда она является первым симптомом начинающегося склероза или как предвестник его обострения.
- Нарушения глотания и речи
симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
- Нарушение походки
чаще всего связано с явлениями мышечной слабости либо со спазмом мышц. Трудности при ходьбе могут быть следствием нарушения равновесия либо онемения ступней.
- Мышечные спазмы
довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
- Гиперчувствительность к теплу
возникает при перегревании (в бане, на пляже и пр.) и приводит к обострению уже имеющемся симптомам рассеянного склероза.
- Интеллектуальные, когнитивные нарушения
актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
- Головокружение
нередко сопутствует рассеянному склерозу. Оно может проявляться ощущением собственной неустойчивости либо «движением» окружающих предметов.
- Хроническая усталость
очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
- Сексуальная дисфункция
наиболее часто проявляется вслед за нарушением мочеиспускания и диагностируется у 90% заболевших мужчин и 705 женщин. Проблема может иметь психологическую основу и выступать вторичным симптомом самого заболевания, либо развиваться напрямую из-за поражения отделов ЦНС, отвечающих за функционирование половой системы. Снижается либидо, нарушается эрекция и эякуляция. Однако почти у 50% мужчин с импотенцией остается утренняя эрекция, что является доказательством ее психогенного характера. У женщин сексуальная дисфункция характеризуется невозможностью получения оргазма, болезненным половым актом, нарушением чувствительности в области гениталий.
- Вегетативные нарушения
с большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
- Нарушение сна
диагностируется в половине случаев и проявляется трудностью засыпания на фоне мышечного спазма ног и тактильных ощущений. Сон беспокоен – больные часто просыпаются и не могут уснуть. Днем наблюдается некая притупленность сознания и оглушенность.
- Депрессия и тревожные расстройства
диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
- Нарушения мочеиспускания могут заключаться в недержании, либо задержке мочи.
- Дисфункция кишечника может проявляться недержанием кала, либо запорами.
Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности.
Лечение рассеянного склероза
Когда у человека наблюдается моносимптомность (наличие 1 характерного симптома), а также позднее начало болезни - это является хорошим прогностическим признаком. Однако это заболевание считается не излечимым, поэтому чаще всего назначается симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни, а также гормонотерапия, иммунотерапия, санатороно-курортное лечение, продлевающее ремиссию.
- Гормонотерапия применяется как пульс-терапия - использование больших доз краткими курсами, не более 5 дней.
- Поскольку применяются кортикостероиды, назначаются также препараты магния и калия -
- Лекарственные препараты, защищающие слизистую желудка - , Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
- Для лечения интенсивно прогрессирующего склероза используют иммуносупрессор – Митоксантрон.
- β-интерфероны показаны для снижения тяжести обострения или для профилактики рецидива - Авонекс, Ребиф
- Кратковременный эффект дает плазмаферез, однако он применяется не всегда, поскольку имеет ряд противопоказаний
- - ципрамил, амитриптилин, иксел, флуоксетин, паксил, транквилизаторы - Фенозепам, миорелаксанты - Баклосан.
- При тазовых расстройствах - прозерин, детрузитол, амитриптилин.
- Витаминотерапия (особенно витамины группы В, витамин Е), ноотропы, энтерособрбенты ( , Энтеросгель, Полифепан, ), аминокислоты.
- При болях показаны противоэпилептические препараты - габапентин, финлепсин, лирика.
- Для смягчения симптомов болезни, сокращения числа обострений показан иммуномодулятор, останавливающий разрушение миелина глатирамера ацетат - Копаксон.
Осложнения рассеянного склероза
В ряде случаев, при изначально тяжелом течении болезни с нарушением дыхательной функции и сердечной деятельности возможен ранний летальный исход.
Причиной смерти могут стать пневмонии, которые характеризуются тяжелым течением и могут развиваться одна за одной. Пролежни могут приводить к развитию тяжелого сепсиса, который заканчивается смертью больного.
Рассеянный склероз не подлежит полному излечению и приводит к инвалидности. Чаще всего инвалидизация наступает при длительном многолетнем течении болезни, когда уже отсутствуют периоды стихания симптоматики.
Течение и степень тяжести рассеянного (множественного) склероза зависит от формы рассеянного склероза, а также от того, какие патологические процессы протекали в миелиновой оболочке на начальной стадии болезни, то есть ещё тогда, когда симптоматика не была явной.
По характеру течения рассеянный склероз принято разделять на следующие формы:
- (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, так и полностью.
- Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
- Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремитирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
- Прогрессирующе-ремитирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.
На данный момент в отдельную форму выделяются первые клинические проявления. Поскольку на начальном этапе дальнейшее протекание болезни предсказать невозможно, такая форма называется «клинически изолированным синдромом».
Есть также классификация форм рассеянного склероза и по месту преимущественной локализации очагов поражения.
Формы рассеянного склероза по локализации
В зависимости от объёма и места поражения рассматривается ещё одна классификация рассеянного склероза, в перечне которой представлены следующие формы заболевания:
- Церебральная. Поражается пирамидная система (головной мозг).
- Стволовая. Редкая, но и наиболее неблагоприятная разновидность. При ней патология быстро прогрессирует и за короткое время приводит больного к тяжёлой инвалидизации. Для стволовой формы свойственна эйфория и некритичное отношение к своему состоянию.
- Мозжечковая. Проявляется так называемым мозжечковым синдромом, часто сочетающимся со стволовой формой.
- Оптическая. Больше всего поражается зрительная система.
- Спинальная. Патология проявляется нарушением работы спинного мозга, которое характеризуется тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности и спастическим нижним парапарезом.
- Цереброспинальная форма. Наиболее распространённая форма. Характеризуется большим количеством очагов поражения как в головном мозге, так и в спинном. Проявляется симптоматикой мозжечковой формы, церебральной, а также нарушениями зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.
Стадии рассеянного склероза
По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:
- Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
- Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
- Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.
Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.
Хотя множественный склероз протекает непредсказуемо, некоторые особенности клиники, а также данные позволяют делать прогнозы. Например, о начале заболевания могут свидетельствовать и симптомы, которые ощущаются на физическом уровне: «мурашки», покалывания в конечностях, нарушения вестибулярного аппарата, расстройства зрения. Довольно часто они появляются после травм, операций или родов.
Постепенно симптоматика усугубляется, и пациент начинает замечать следующие признаки:
- онемение в теле;
- невнятная речь;
- мужская импотенция;
- нарушения деятельности мочеполовой системы;
- сильнейшая усталость и проблемы с координацией.
Последние стадии сопровождаются резкими нейропсихологическими изменениями: паническими атаками, многократными перепадами настроения и выраженными фобиями.
Атипичные формы
В последнее время всё чаще стали встречаться случаи атипичных форм:
- с поздним началом (после 45 лет);
- «злокачественная» (быстро прогрессирующая) форма — нарастание стойкого неврологического дефицита за короткий период времени (2-3 года);
- «доброкачественная» или «мягкая» форма (сохранение полной физической активности и трудоспособности в течение значительного периода времени).
Последняя атипичная форма, «мягкая» (благоприятная), применима к заболеванию весьма условно, так как она сохраняется лишь определённый период, переходя впоследствии к быстрому прогрессированию и формированию за короткий промежуток времени стойкого неврологического дефицита. Исследования показали, что в большинстве случаев спустя 20-22 года от начала заболевания «мягкая» форма сменяется стремительными дегенеративными процессами, более активными, чем при классическом типе течения.
Поздний дебют рассеянного склероза чаще всего быстро прогрессирует и переходит к вторично-прогрессирующей форме. Злокачественный рассеянный склероз, как, впрочем, и доброкачественный, чаще встречается в молодом возрасте.
Самым сложным вопросом в облегчении состояния больного и в терапии данного заболевания является правильная постановка диагноза и достоверное определение формы рассеянного склероза и его стадии. К сожалению, вылечить данную болезнь невозможно, а вот оттянуть момент наступления инвалидизации — вполне реально.