Под атрезией подразумевают врожденное отсутствие или приобретенное со временем заращение естественных каналов и отверстий в организме. Следовательно, атрезия пищевода у новорожденных - это порок (в подавляющем большинстве случаев врожденный), при котором выясняется, что пищевод сформирован не до конца, а слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 8-12 см от его начала.
При развитии данной патологии пищевод не соединяется с желудком. Часто параллельно диагностируют трахеопищеводный свищ, пилоростеноз, врожденные сердечные пороки, аномалии почек, дефекты со стороны опорно-двигательной системы и др. Порок считается достаточно тяжелым и без раннего хирургического лечения он приводит к летальному исходу.
Распространенность
Заболевание имеет код по МКБ-10:
- Q39.0 Атрезия пищевода без свища.
- Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.
Порок редкий, диагностируется примерно у 0,1-0,4% новорожденных, при этом почти в 40% случаев младенцы имели ту или иную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Заболеваемость в равной степени встречается как среди мальчиков, так и среди девочек. Беременность плодом с подобной патологией в I триместре находится под угрозой срыва, а при дальнейшем развитии сопровождается многоводием.
Причины возникновения
Заболевание берет свое начало еще на ранних этапах формирования плода, когда закладываются все органы: где-то с 4 по 12 неделю внутриутробного развития. Как 2 трубчатых органа, пищевод и трахея формируются из общего зачатка - головной части передней кишки. По мере развития появляется продольная перегородка, разделяющая глоточную кишку на 2 трубки. Часть кишки ниже глотки суживается, постепенно превращаясь в пищевод. Вначале он довольно короткий, однако со временем удлиняется, в нем формируются 3 анатомических сужения, а сверху наслаиваются мышцы.
Если по какой-то причине происходят сбои в процессе реканализации (пропускной функции трубчатого органа), нарушается скорость и направление роста пищевода или трахеи в процессе их разделения, формируются патологии в виде свища, атрезиии, стеноза.
Патология проявляется в различных вариациях
Симптомы
Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, - обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.
При попытке первого кормления малыш давится, закашливается, наблюдается регургитация (движение жидкости, пищи в обратном направлении).
Если атрезия проявляется в сочетании с дистальным трахеопищеводным свищом (именно так происходит в 86% случаев), быстро развивается цианоз, новорожденному трудно дышать. Живот вздут из-за проникновения воздуха через свищ в желудок. В случае, когда атрезия без свища - у новорожденного живот западает.
Рвота и невозможность принятия пищи в кратчайшие сроки приводит к обезвоживанию и истощению. По мере нарастания симптомов дыхательной недостаточности увеличивается риск летального исхода, поэтому действовать нужно незамедлительно.
При изолированном трахеопищеводном свище симптоматика не настолько яркая, и ребенок может прожить какое-то время без хирургического вмешательства. Так как пищевод при данном развитии аномалии сохраняет проходимость, младенец может глотать. Однако в зависимости от размеров свища, рано или поздно заболевание проявляется кашлем или удушьем после приема пищи. Причем жидкой пище гораздо проще проникнуть сквозь свищ. У таких пациентов часто фиксируется развитие пневмонии, вздутие живота.
Диагностика
У врачей есть не больше суток, чтобы обследовать новорожденного и поставить правильный диагноз, необходимо успеть это сделать до развития аспирационной пневмонии.
Если присутствуют хоть малейшие подозрения на атрезию пищевода, с помощью резинового катетера проводится его интраназальное зондирование. При патологии зонд не проходит в желудок, но наталкивается на слепой конец либо проворачивается и устремляется вверх, наружу. Преграда к продвижению обнаруживается на отрезке 9-12 см.
Также практикуют метод исследования под названием проба Элефанта: в пищевод через катетер доставляют порцию воздуха. Если он с шумом выходит из носоглотки, диагноз атрезии подтверждают.
Невозможность ввести в пищевод зонд на всю длину свидетельствует о патологии
Дополнительно используют следующие методы:
- Эзофагоскопия. Через рот вводится эзофагоскоп (оптический прибор) для обследования пищевода изнутри.
- Бронхоскопия. Принцип обследования тот же, что и эзофагоскопом, только аппарат бронхоскоп вводится через трахею. Оба метода позволяют установить разновидность атрезии, наличие или отсутствие свищей, их размеры.
- Рентген. Обзорную рентгенограмму выполняют с введением контрастного вещества. Исследование позволяет визуализировать слепой отрезок, наличие или отсутствие воздуха в органах желудочно-кишечного тракта. В качестве контраста не рекомендуют использовать взвесь бария, поскольку высок риск осложнений со стороны дыхательной системы.
Заподозрить аномалию можно еще во время беременности. Однако точный диагноз на косвенных признаках поставить практически невозможно.
К ним относятся:
- многоводие;
- отсутствие на УЗИ визуализации желудка у плода;
- нахождение других пороков, часто сопутствующих атрезии: пороки сердца, аномалии развития скелета, ЖКТ и др.
Лечение
При подтверждении диагноза сразу же начинается подготовка к экстренной операции, которая должна быть проведена не позже 36 часов после рождения. Тактика ведения хирургического вмешательства будет зависеть от многих факторов: общего состояния малыша, степени доношенности, массы тела, наличия сопутствующих патологий.
Новорожденному придают специальную позу с возвышенным положением головы под углом наклона в 30-40 градусов. Для снижения риска развития аспирационной пневмонии его интубируют. Целесообразность перевода ребенка на искусственную вентиляцию легких зависит от тяжести состояния и скорости развития дыхательной недостаточности. Полностью исключается кормление через рот, периодически проводится отсасывание слизи из носовой и ротовой полостей.
Часто новорожденным с атрезией необходимо проводить искусственную вентиляцию легких
Назначается внутривенное (капельное) введение антибактериальных препаратов, глюкозосолевых растворов, витамина K. Для устранения гипоксии подают ингаляции из увлажненного кислорода. Младенца срочно переводят в специализированный хирургический стационар. Катетеризацию не рекомендуют проводить в подключичную вену из-за риска возникновения гематомы в месте проведения операции. Поэтому катетеры ставят на центральную вену.
Предоперационная подготовка включает в себя сбор результатов анализов:
- общий клинический анализ крови и мочи;
- биохимия крови, коагулограмма;
- исследование на определение группы крови, резус фактора, кислотно-щелочная реакция;
- УЗИ внутренних органов;
- нейросонография;
- ЭКГ, ЭхоКГ.
В случае глубокой недоношенности и массы тела, не превышающей 2 кг, а также при обнаружении сопутствующих пороков предоперационная подготовка более длительная, так как младенец не готов к оперативному вмешательству.
При невозможности проведения радикальной операции из-за высокого риска для жизни накладывают гастростому для декомпрессии желудка. Для этого в желудке делают отверстие и вставляют в него трубку, через которую будет отсасываться содержимое желудка наружу. Это необходимо, чтобы желудочное содержимое не попадало в дыхательные пути.
Если же младенец доношенный и состояние позволяет провести операцию, то выполняют торакоскопический видеоассистированный анастомоз пищевода (как один из вариантов оперирования). Это малоинвазивное вмешательство, с помощью которого торакоскоп вводится в грудную клетку через прокол. Еще один метод лечения - удлинение отделов пищевода путем их растяжения.
В подавляющем большинстве случаев операция подразумевает перевязку свища и наложение эзофаго-эзофагоанастомоза; через него вводится назогастральный зонд. А в средостении оставляют дренаж. Иногда для лечения атрезии пищевода у новорожденных выполняют его пластику сегментом толстой кишки.
Реабилитационный период
Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.
При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.
С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.
При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).
Осложнения
В 30-40% случаев в послеоперационный период формируются стрикуры (рубцы, создающие сужения в пищеводе). Тогда восстанавливать проходимость приходится с помощью эндоскопического бужирования.
Также встречаются следующие осложнения:
- желудочно-пищеводный рефлюкс;
- несостоятельность анастомоза;
- пневмония;
- анемия;
- воспаление клетчатки средостения.
Прогноз
Выживаемость зависит опять-таки от многих факторов. Если атрезия пищевода изолированная, нет свищей, других аномалий развития, прогноз весьма благоприятный, от 90 до 100%. Однако в сочетании с другими патологиями шансы на выживание уменьшаются до 30-50%. У деток, перенесших операцию, могут быть на протяжении нескольких лет проблемы с питанием из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.
Атрезия пищевода является тяжелейшим пороком в развитии, при котором верхний отрезок области пищевода завершается слепо. Очень часто представленное патологическое состояние сочетается с остальными заболеваниями: генетически приобретенными пороками сердечной мышцы, системы ЖКТ, а также мочеполовой системы. Примерно в 5% случаев атрезия формируется при хромосомных заболеваниях, одинаково часто патология проявляется у представителей мужского и женского пола.
Причины развития заболевания
Говоря о причинах атрезии пищевода, настоятельно рекомендуется обратить внимание на целый перечень факторов. В частности, на дестабилизацию закладки пищевода на начальных этапах (с четвертой по 12 неделю) внутриутробного формирования плода. Далее, как известно, пищевод и трахея проявляются из единого общего зачатка, а именно краниального отдела первичной кишки. Во время начального эмбриогенеза (формирования плода в утробе матери) они сообщаются друг с другом.
Поэтому необходимо учитывать, что атрезия пищевода может возникнуть в рамках их разделения при нарушении общего направления и скорости изменения не только трахеи, но и пищевода новорожденных. Еще одним фактором специалисты называют неполноценную отшнуровку респираторной трубки от пищевода, дестабилизацию его питания. Также заболевание вполне может развиться при некорректном процессе реканализации, через который проходят все структуры кишечной трубки.
Основные и дополнительные симптомы
Классическим признаком атрезии пищевода можно назвать постоянное выделение пенистой слюны в значительном количестве не только изо рта, но и из носа младенца (так называемая ложная гиперсаливация). По причине отсутствия нормального дыхания у ребенка части слизи в трахее нарастают и появляются симптомы нарушения дыхательного процесса, а именно:
- хрипы;
- приступы кашлевых позывов;
- тахипноэ – учащенное поверхностное дыхание;
- одышка;
- цианоз – изменение оттенка кожи и слизистых оболочек – приобретение синюшной окраски;
- асфиксия – удушье, продолжительное или кратковременное отсутствие нормальной возможности дышать.
После последующего выкачивания слизи из области носоглотки, а также трахеальной аспирации диагностируют непродолжительную нормализацию состояния. Однако в подавляющем большинстве случаев пенистые выделения образуются повторно. Уже при осуществлении первого кормления ребенка грудью после нескольких глотков идентифицируют регургитацию пищи. Речь идет о перманентном и немедленном срыгивании нествороженным молоком и даже о рвотных позывах.
Если атрезия пищевода будет комбинироваться с нижним трахеопищеводным свищом, то начнется заброс содержимого желудка в область респираторных путей.
В связи с этим любая попытка вскармливания провоцирует у ребенка поперхивание, продолжительный приступообразный кашель с возникновением не только цианоза, но и удушья. У определенной части детей с атрезией и трахеопищеводным свищом диагностируют вздутие брюшинной области. В особенности часто это затрагивает эпигастрий по причине проникновения воздуха посредством свища в пищевод и желудок. При отсутствии подобного канала у ребенка с атрезией пищевода, наоборот, идентифицируют запавший живот и даже непроходимость кишечника.
Повторяющиеся рвотные позывы при атрезии пищевода достаточно быстро приводят к дегидратации и даже истощению организма. К тому же вдыхание грудничком слизи и пищи часто влияет на образование аспирационного воспаления легких. Оно в свою очередь будет сопровождаться лихорадкой, прогрессированием признаков респираторной недостаточности и даже летальным исходом. Именно поэтому очень важно озаботиться своевременной и полноценной диагностикой, что позволит в будущем начать лечение.
Диагностика в случае атрезии
Атрезия пищевода у детей нуждается в максимально быстрой диагностике. Осуществлять ее настоятельно рекомендуется буквально в первые 12-24 часа с момента рождения, чтобы предупредить возникновение аспирационного воспаления легких. При самых минимальных подозрениях на развитие патологического состояния новорожденных с симптомами респираторных расстройств проводят интраназальное зондирование пищевода с применением резинового катетера. Говоря о диагностике, не следует забывать еще и о том, что:
- в сомнительных ситуациях осуществляют пробу Элефанта с внедрением в область пищевода посредством катетера определенной порции воздуха. При присоединении атрезии он будет с шумом выходить из носоглотки;
- в некоторых случаях имеет смысл проводить эзофагоскопию и бронхоскопию, потому что они дают возможность определить разновидность атрезии. К тому же именно представленные методики визуализируют слепой конец пищевода, длину его проксимального участка, присутствие свищевого канала с трахеей и бронхами;
- окончательное подтверждение диагноза возможно после проведения рентгенографии с внедрением в область пищевода рентгена и специального контрастного катетера.
На обзорной рентгенограмме органов грудины, а также брюшной полости при атрезии пищевода идентифицируется его слепой проксимальный отрезок. Следует учитывать, что применение в рамках диагностики патологического состояния бариевой взвеси является крайне нежелательным. Дело в том, что это ассоциируется с высокими рисками образования респираторных осложнений, а также с летальным исходом.
При атрезии пищевода настоятельно рекомендуется обеспечить дифференцирование бессвищевой формы от свищевой. Также специалисты обращают внимание на значимость исключения стеноза пищевода, эзофагоспазмов, врожденного пилоростеноза, расщелины гортани и других аномальных состояний. После такой подробной и полноценной диагностики можно говорить о начале восстановительного курса.
Лечение данной патологии
Нужно учитывать, что атрезия пищевода провоцирует гибель ребенка на самых ранних сроках, а потому спасти жизнь можно будет лишь при условии экстренной операции. Проводиться она должна не позднее 36 часов с момента рождения. В самом родильном отделении осуществляют комплексную предоперационную подготовку, которая заключается в придании малышу специфической позы. Представленные мероприятия позволяют устранить рефлюкс желудочного сока посредством дистального свища.
Кроме того, в родильном отделении обеспечивается исключение вскармливания посредством ротовой области. Настоятельно рекомендуется проводить частую аспирацию слюны и слизи изо рта, носоглотки, а также дыхательных путей. Еще одним условием специалисты называют постоянную ингаляцию кислорода, осуществление не только инфузионной или антибактериальной, но и симптоматической терапии. Далее необходимо учитывать, что:
- выбор конкретной методики хирургического вмешательства будет зависеть от особенностей атрезии пищевода, а также общего состояния ребенка;
- при высокой вероятности радикальной операции рассматривают вопрос о проведении гастростомы для улучшения состояния желудка;
- при патологическом состоянии с дистальным свищом и минимальном хирургическом риске проводят торакотомию с вскрытием свища, внедрением прямого оперативного вмешательства;
- может понадобиться двухэтапное хирургическое вмешательство, а именно образование гастростомы и шейной эзофагостомы. В дальнейшем допустимо проведение так называемой экстраплевральной корректировки атрезии с блокировкой свища или реконструктивной пластикой пищевода за счет участка толстой кишки, что обеспечивает полноценное заращение;
- в рамках периода после оперативного вмешательства рекомендуется продолжение проводившегося медикаментозного лечения.
В течение первой недели после операции детское вскармливание обеспечивается посредством зонда. Если будут отсутствовать осложнения, тогда ребенка начинают кормить обычным путем, применяя антирефлюксные смеси. Через несколько недель проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое обследование области пищевода (такое решение должно обговариваться с несколькими специалистами). При рубцовом стенозе, который проявляется после хирургического вмешательства в 30-40% случаев, осуществляют эндоскопическое бужирование анастомоза, чтобы ребенок мог полноценно жить дальше.
Каков прогноз при заболевании?
При поздней диагностике патологического состояния дети погибают от усугубленного аспирационного воспаления легких. Прогноз при ранней операционной корректировке неусугубленных форм атрезии пищевода является благоприятным. При изолированной разновидности атрезии пищевода показатели выживаемости составляют от 90 до 100%. В том случае, когда речь идет о наличии существенных сочетанных пороков и даже недоношенности – 30-50%.
Необходимо учитывать еще и то, что даже при успешно проведенной хирургической корректировке атрезии пищевода и удовлетворительных результатах трансэзофагеального пассажа оптимальная моторика дистального участка пищевода полноценно не восстанавливается. Таким образом, появление атрезии пищевода у новорожденных требует скорейшего проведения восстановительного курса с целью исключения развития осложнений и критических последствий.
Важно!
КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?
Лимит времени: 0
Навигация (только номера заданий)
0 из 9 заданий окончено
Информация
ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!
Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.
Тест загружается...
Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.
Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:
Результаты
Время вышло
1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.
2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.
3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.
4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.
5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.
6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.
7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.
8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.
9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.
СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!
- С ответом
- С отметкой о просмотре
Задание 1 из 9
Можно ли предотвратить рак?
Задание 2 из 9
Как влияет курение на развитие рака?
Задание 3 из 9
Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Задание 4 из 9
Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?
Задание 5 из 9
Как влияет алкоголь на клетки рака?
Здравствуйте, уважаемый Евгений Олегович!
Очень давно хотела написать вам.
Это письмо - рассказ о моем ребенке 2,3 года и о том, как знания, полученные благодаря вам, изменили его, мою и моего мужа жизнь. Мы живем в Беларуси.
Замуж вышла в 27 лет. Ребенка тогда не хотела, т.к. боялась его, не знала, что с ним делать, не хотелось 2 года страдать (по заверениям знакомых). Хотя я задавалась вопросом, что не может быть, что надо ребенка постоянно трясти, самой не спать, постоянно слышать его крик. Увидев детей в Европе, я, по наивности и глупости думала, они живут ТАМ, поэтому ДРУГИЕ: и бегают осенью в маечках, и купаются в бассейнах с ледяной водой.
Забеременела в 31 год, и то, потому что хотела отдохнуть от нервозной работы, надоели люди (работаю с клиентами в организации).
Забеременела летом 2010, когда была аномальная жара (потом из вашей передачи я узнала, что жаркая погода в первом триместре беременности увеличивает риск появления у ребенка пороков развития). На УЗИ врачи увидели только порок сердца (ДМПП и овальное окно), все с сердцем к 4 месяцам нормализовалось.
Беременность протекала замечательно (но не исключая актовегины, магнии, папаверины и т.п). 9 марта (подарок) родился мальчик: рост 56, вес 3 460. На живот положили, но кормить не дали (если бы он что-то съел, не спасли бы, хотя он ничего бы не съел в возрасте 5 минут). Медсестра посмотрела в детской, помыли, запеленали и отдали сверток мужу (партнерские роды, мне он очень помог: в туалет отвести и воды принести). Муж забеспокоился, когда малыш странно стал задыхаться слюной, и позвал врача (вот мое ЗА партнерские роды). В общем, наш районный неонатолог поставил малышу порок развития - атрезия пищевода.
Я родили в районном роддоме. Через 4 часа Илюшу привезли в областную больницу, детское хирургическое отделение.
Через сутки был прооперирован. Далее в реанимации детской хирургии 33 дня. За это время 25 рентгенснимков. Первую неделю муж возил мое молоко, затем кормили (через зонд, естественно) NAN pre. Затем зав. отделением детской хирургии "отвоевал" (как он сказал) моего ребенка в реанимацию другой детской больницы, где ребенок лежал еще 2 месяца, т.к. по хирургической части все зажило, но с дыханием и едой (срыгивал постоянно) были проблемы. После того как подобрали нужную комбинацию антибиотиков (это заняло 2 месяца) за 2 !!! дня перевели в отделение ребенка и вызвали меня. Свое состояние не описываю - и так понятно. Слезы, депрессия, 3 месяца после родов не выходила на улицу: все счастливые с детьми, а я - нет. Все это время сцеживалась и, кстати, кормила до 1,10.
Ваши книги купила все на 7 месяце беременности. Прочитала, но т.к. ребенка и связанных с ним забот не было, ничего не запомнила.
Зато в больнице: кормлю через зонд сцеженным молоком, ребенок кричит; держу маску ему, еще была ДН, потом он спит, я в душ (была тоже жара в 2011), и с телефона читать инфу на вашем сайте (мамочки в палате еще спрашивали, почему я книжки читаю, а не мелодии слушаю).
Так, выписали нас в 3,5 месяца. Медотвод на год (тогда еще не прочла про прививки и не отстаивала). Растила только по вашим советам. Свекровь решила прийти помочь искупать, я ее отправила (не даст в ванне купать). Я знала, вы написали, что детям с проблемами дыхательных органов такая жизнь необходима и если что-то случится, вызову скорую и откачают (вот такая мамаша!!!). Муж не мешал, а даже поддержал.
Ребенок начал ползать в 8 мес. (никакого сидения), пошел сам в 1.5. Развитие - задержка небольшая, но мы быстро нагоняем.
Кушает всё, ездил с нами в Турцию, не боится ни ветра, ни сквозняков, купается при 25 (не ныряет, т.к. ванну увидел в 4 месяца).
Красавец-мальчик, ходит в садик 2 недели, никакого плача, самостоятельный, спит в своей кроватке.
Евгений Олегович, низко кланяюсь вам за то, что вы делаете. Вы дали нормальную, счастливую жизнь моему ребенку, мне, моему мужу.
Сейчас планирую второго ребенка (благо, Е. Березовская много написала полезного) и нестрашно в этой жизни ничего. Главное, знать, знать много нужного. Быть вооруженным.
Пишу уже большое письмо, хотя могла бы еще больше.
Все, конечно, сначала считали меня ненормальной из-за болезни ребенка - то, как я его ращу. Сейчас многие прислушиваются и уважают, хотя подружки делают так, как думают их мозги.
Я нашла информацию ценнейшую, выходила своего ребенка, и да, я горжусь собой.
Я люблю вас, я счастлива, что живу с вами в одно время и говорю на одном языке.
Благодаря вам я стану многодетной мамой и сделаю мир лучше, подарив ему счастливых людей. Мне трудно найти единомышленников. Надеюсь, ими станут мои дети.
А сейчас в КлубКоме уже нашла 10 мам, живущих в моем городе.
По поводу дет. сада - здесь, в Беларуси, порядок, соблюдаются Санитарно-гигиенические нормы, кроме влажности (буду работать в этом направлении с мамами). Но дома увлажнитель, надеюсь, будет все хорошо.
Прививки все сделали + ветрянка + пневмококк. А я себе - КПК. В Гомельской области начали мамы отказываться от прививок детям, а в Гомеле врачи уже знают, что из-за них будет у нас эпидемия кори и еще чего-нибудь.
Извините, что все-таки такое длинное письмо. Вам всё описала и легко стало. Я не по психологам бегала, а сайт ваш читала, чего и всем желаю, хотя, посмотрев на мам больных деток, знаю, что очень-очень легко жить, сложив ручки и объясняя всем, что такой ребенок и какая злая судьба.
У двух малышей из 10 000 новорождённых обнаруживается атрезия пищевода. Эта аномалия способна унести жизнь ребёнка, если в кратчайшие сроки не будет проведено хирургическое вмешательство. Можно ли её распознать ещё во время беременности и что делать, когда диагноз поставлен?
Что такое атрезия пищевода?
Атрезией пищевода называют тяжёлый порок развития, суть которого состоит в заращении его просвета на том или ином участке или же по всей длине. В большинстве случаев верхняя часть пищевода оканчивается слепо, а нижняя сообщается с трахеей. Нередко эта патология сочетается с наличием других пороков развития, в том числе:
- сердца;
- мочеполовой системы;
Примерно в 5% случаев атрезия пищевода наблюдается у новорождённых с хромосомными патологиями. Этот порок развития встречается с одинаковой частотой (3:10000) у детей обоих полов. Причём риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией .
Зачастую атрезия пищевода сочетается с пороками развития позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости. В таких случаях диагностируют так называемую VATER ассоциацию (группа патологических заболеваний). Реже дополнительно обнаруживаются пороки сердца, что существенно ухудшает прогноз выздоровления.
Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться. Поэтому при отсутствии своевременного вмешательства новорождённым грозит голодная смерть.
Один из вариантов атрезии пищевода
Классификация
Различают 5 форм патологии:
- Атрезия с дистальным свищом, при котором слепо оканчивается проксимальный (верхний) сегмент пищевода.
- Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом, при этом дистальная (нижняя) часть пищевода оканчивается слепо.
- Изолированная атрезия.
- Атрезия с проксимальным и дистальным свищом.
- Изолированный трахеопищеводный свищ.
Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом
Эта форма патологии встречается чаще всего - в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.
Изолированная атрезия
Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.
Изолированный трахеопищеводный свищ
Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.
Атрезии с проксимальным трахеопищеводным свищом
Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.
С проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами
Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.
Полное отсутствие пищевода
Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.
Возможные варианты аномалий строения пищевода
Причины возникновения у детей
Формирование атрезии пищевода связано с возникновением нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть внутриутробного развития плода. Поскольку трахея и пищевод развиваются из одного зачатка, так называемой головки конца передней кишки, на ранних стадиях формирования плода они широко сообщаются между собой. В норме их разделение происходит на 4–5 неделях внутриутробного развития. Поэтому, если же направление и скорость роста этих анатомических образований отличаются от нормальных или некоторые другие процессы протекают нетипично, может возникать такой порок развития, как атрезия пищевода.
Доподлинно ещё неизвестно, что именно способствует возникновению подобных аномалий, но, безусловно, на формировании плода негативно сказываются вредные привычки родителей, причём не только курение, приём алкоголя или наркотиков матерью во время беременности, но и злоупотребление ими обоими родителями до момента зачатия. Также риск возникновения атрезии пищевода возрастает при наличии генетических заболеваний у родителей. Неблагоприятно влияет на развитие плода и то, что будущая мать:
- принимает различные лекарственные средства;
- контактирует с химическими веществами;
- поддаётся радиоактивному облучению и т. д.
Симптомы
Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша . На её наличие указывают:
- обильные пенистые выделения изо рта;
- выделение слюны из носа;
- приступообразный кашель;
- отчётливо слышные хрипы в лёгких;
- одышка;
- посинение кожи при каждом кормлении, то есть так называемый синдром Мендельсона, возникающий вследствие попадания слизи в дыхательные пути;
- срыгивание молока в неизменном виде;
- метеоризм.
В зависимости от формы патологии, помимо вышеперечисленных симптомов, могут возникать и другие.
Диагностика
Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.
Пренатальная диагностика
- многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
- невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
- визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
- задержка внутриутробного развития.
Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.
Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.
Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.
Диагностика новорождённого
Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.
Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.
При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.
Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода
Лечение
Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.
Подготовка к операции
Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:
- аспирацию (отсасывание) содержимого ротовой полости и носоглотки каждые четверть часа;
- оксигенотерапию;
- исключение введения пищи через рот.
Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.
В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.
Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.
Проведение операции
Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.
Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.
Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.
Послеоперационное восстановление
После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.
Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.
Бужирование пищевода - механическое увеличение его диаметра специальными зондами
В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.
Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.
Возможные осложнения и последствия
После успешного завершения операции и окончания реабилитационного периода малыш находится под диспансерным наблюдением в течение всего первого года жизни , поскольку существует риск развития нарушений процессов глотания и непроходимости в области анастомоза. В таких ситуациях показана срочная эзофагоскопия - осмотр внутренней поверхности пищевода специальным оптическим оборудованием, вводимым через рот.
Вариантом нормы является осиплость, сохраняющаяся на протяжении полугода или даже года. Её появление связывают с повреждением гортанного нерва во время операции. К числу возможных осложнений также относятся недостаточность кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводный рефлюкс. Они проявляются:
- повторными пневмониями;
- срыгиванием;
- вытеканием всего содержимого желудка по ночам.
Чтобы предотвратить их развитие грудничкам назначают прокинетики (стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта), например, Домперидон.
Тем не менее при отсутствии лечения атрезия приводит к летальному исходу, наступающему в результате развития и прогрессирования:
- асфиксии;
- истощения;
- аспирационной пневмонии;
- лёгочной недостаточности;
- сердечной недостаточности.
Особенности образа жизни и питания людей после операции
Чтобы избежать развития осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до полной однородности пищей, а сразу же после операции антирефлюксными адаптированными молочными смесями, например:
- Фрисовом;
- Хумана АР;
- Нутризон антирефлюкс.
При этом кормление начинают с 3 мл жидкости, которые дают ребёнку 10 раз в день. Постепенно объем увеличивают, и на второй день уже разрешается кормить малыша 7 мл смеси 10 раз в сутки. Таким образом постепенно увеличивают количество употребляемой пищи до 30 мл за раз, продолжая кормить новорождённого 10 раз в день. Только с 10 дня разрешается перейти на 7-разовое полноценное питание.
Недостающее для нормального функционирования количество жидкости вводят парентерально. Для этого используется раствор глюкозы.
После окончания послеоперационного периода и проведения второго этапа пластики пищевода, если это необходимо, дети живут нормальной жизнью и при отсутствии других патологий ничем не отличаются от родившихся абсолютно здоровыми малышей. Безусловно, в дальнейшем стоит с особым вниманием относиться к питанию ребёнка, ограничивать употребление острой, солёной, копчёной пищи, фастфуда и прочих вредностей.
Хотя атрезия пищевода и является пороком развития, способным унести жизнь ребёнка, при её диагностировании сразу же после родов и проведении операции в кратчайшие сроки шансы на полное выздоровление велики. При этом впоследствии ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.
Атрезия пищевода у новорожденного - явление, встречающееся крайне редко (порядка 1 раза на 4 тыс. грудничков). Подобные пороки развития считаются смертельно опасными и проявляются в первые сутки после рождения. В процессе беременности развитие подобной патологии происходит на ранних сроках под воздействием множества негативных факторов.
Атрезия пищевода у новорожденных представляет собой заболевание, характеризующиеся неполноценностью пищеварительной системы ребенка. У малыша до конца не сформирован пищевод, который соединяется с трахеей, когда в норме должен выходить к желудку. Существует несколько видов данной патологии:
- отросток пищевода имеет свищ только в верхней части;
- наличие свища в нижней части пищевода, уходящего в трахею;
- наличие свищей с обоих сторон пищевода.
Говорят дети! Бабушка спрашивает у Андрюши (2 года):
- Кто ты бабушкин?
- Внучек.
- Кто ты папин?
- Сыночек.
- Кто ты мамин?
- Я горе.
Каждый тип патологии одинаково опасен для жизни новорожденного, так как при первом кормлении возможно попадание пищи в легкие, что приводит к сложной пневмонии. Поэтому за малышом с подобным дефектом системы пищеварения нужен правильный уход и хирургическое вмешательство.
Причинами, которые повлияли на формирование подобного порока у плода считают:
- вредные привычки матери (курение, алкоголь, наркотики, употребление энергетиков);
- плохая наследственность;
- инфекции во время беременности;
- неправильное питание, неблагоприятный образ жизни будущей матери.
Смотрите видео о проблемах пищевода у новорожденных.
Симптомы патологии пищевода у младенца
Выявить атрезию пищевода у новорожденных, и определить последствия патологии можно еще в родильном доме. Чаще это удается диагностировать в первые несколько часов жизни малыша.
При попытке покормить ребенка, происходит отторжение пищи организмом. Начинается сильная рвота с пенистым секретом, малыш отказывается от еды, ему становится трудно дышать, возникают приступы удушья. Если вы еще не предлагали малышу грудь, отчетливым показателем, заявляющим о наличии патологического процесса, будут говорить хрипы, доносящиеся из дыхательных путей, начинается сильный кашель, возможно повышение температуры.
Спустя некоторое время у малыша диагностируют обезвоживание.
Внимание! Обнаружить заболевание можно еще во время беременности, так как порок развития отчетливо виден при помощи ультразвукового исследования. Стоит заметить, что наряду с этим дефектом возможно развитие пороков сердца, поджелудочной железы и печени у плода.
Лечение атрезии пищевода у грудничков
Во избежание последствий, которые могут привести к летальному исходу новорожденного, необходимо экстренно принимать решение относительно проведения лечения заболевания. Прежде всего, важно правильно диагностировать патологию. Для этого выполняется обследование рентгенотерапией, а также при помощи специального зонда, который пропускается в носовую полость младенца и проверяется степень зрелости пищевода.
Говорят дети! Вчера муж спрашивает сына (10 лет):
- Ты в этом году учиться собираешься или как?
Ответ сына:
- Да, намечал что-то такое?!
Каждый этап обследования выполняется в двух экземплярах для лучшего видения проблемы. На основе проведенной диагностики назначается операция, в которой предусматривается продлевание пищеводного отростка и спайка его с желудком.
После этого малыша переводят в палату интенсивной терапии, где наблюдают за его состоянием. В дальнейшем контроль грудничка ведут специалисты в течение первых шести жизни, а при отсутствии последствий хирургии, дают справку, что ребенок здоров.
Последствия и реабилитация после атрезии пищевода
Восстановительный период после проведенной операции на пищеводе у новорожденного предусматривает кормление ребенка через вену. Спустя неделю проверяют состояние пищевода, для этого вводят в организм через ротовую полость безопасное для ребенка контрастное вещество, и анализируют проходимость пищевода.
Проводится рентгенография, где оценивается состояние швов, соединяющий концы пищевода. Еще через две недели проводят эндоскопическое исследование, если наблюдается сужение прохода - механически его увеличивают при помощи специальной аппаратуры.
Даже при правильном лечении у некоторых деток возникают последствия в виде:
- непроходимости пищевода;
- нарушения процессов глотания;
- приступов удушья;
- возможна осиплость голоса, но в большинстве случаев она является нормой.
Мамам на заметку! Если при беременности у вас диагностировали многоводие посредством УЗИ-диагностики, пройдите дополнительное обследование на предмет наличия патологии пищевода у плода. Многоводие может говорить о невозможности глотания плодом околоплодных вод.
Особенности течения патологии рассмотрены в этом видео.